烟雾病 又称为Moyamoya 病或自发性 基底动脉 环闭塞症，是一种以双侧 颈内动脉 末端及 大脑 前、 大脑中动脉 起始部 动脉内膜 缓慢增厚， 动脉 管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉 代偿 性扩张为特征的 疾病 ，"烟雾"名称的来源是在 脑血管造影 时显示脑底部由于 毛细血管 异常 增生 而呈现一片模糊的网状阴影，有如吸烟所喷出的一股烟雾，故名。Mo...
烟雾病 烟雾病（Moyamoya disease MMD）是一组以双侧 颈内动脉 末端及其大分支 血管 进行性狭窄或闭塞，且在颅底伴有异常新生血管网形成为特征的闭塞性 疾病 ，病因不明，其他确知 症状 导致的上述表现则称为Moyamoya 综合征 ，"烟雾"名称的来源是在 脑血管造影 时显示脑底部由于 毛细血管 异常 增生 而呈现一片模糊的网状阴影，有如吸烟...
积极预防和治疗和各种感染性疾病，如结脑、化脓、 梅毒 、 钩端螺旋体病 等，并注意遗传性疾病的防治工作。 预后 本病病因尚不明，亦无根治方法，若病因明确的继发性 烟雾病 ，能随原发病的治疗而好转，有的手术后可收到良好的效果。
...措施以增加脑血流量。无任何药物可防止本病的进展。对缺血 脑梗死 患儿可应用扩容、血管扩张药、钙离子拮抗药及地塞米松静脉滴注等。对病因不明的 烟雾病 患者，可采用手术治疗。手术方式较多，如颞浅动脉-大脑中动脉（STA-MCA）吻合术，脑-硬膜-动脉联合血管成形术（EDAS），以及脑-硬膜-动脉-肌肉联合血管成形术（EDAMS）等。由于儿童动脉细小，故采用EDA...
诊断 临床表现以肢体 偏瘫 、 运动性失语 和头疼为主，加上辅助检查脑血管呈烟雾样影像改变，即支持本症诊断。 鉴别 与其他脑血管疾病相鉴别，如 颅内出血 症、脑血管栓塞等。 1.脑血管出血（cerebrovascular hemorrhage） 最常见于颅脑外伤、产伤，有时 血小板减少性紫癜 、 再生障碍性贫血 、 血友病 、 白血病 、脑肿瘤以及后天获得性...
（一）发病原因 本病病因不明。目前多将本病分为先天性与后天获得性两类。先天性 烟雾病 多有遗传因素；后天性烟雾病系因多种病因所致，如 镰状细胞贫血 、 神经纤维瘤病 、 结节性硬化 ， 糖原贮积病 ，放射线治疗后，结缔组织病，主动脉缩窄，Apert综合征以及中枢神经系统的各种感染，如 结核性脑膜炎 、 化脓性脑膜炎 、 钩端螺旋体病 、 梅毒 等。近年来在本...
烟雾病又称为Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症，是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病，“烟雾”名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影，有如吸烟所喷出的一股烟雾，故名。Moyamoya是日语“烟雾”的发音。本病的实质是...
烟雾病早发现、早诊断、早治疗是关键，通过早期手术治疗，80%以上的患者都可以恢复正常人的生活。 1、注意休息和 瘫痪 肢体的功能锻炼。 2、加强营养，给予高蛋白质高维生素饮食。 3、出现 蛛网膜下腔出血 者，不能搬动病人，避免 咳嗽 、喷嚏和屏气排便等增加胸腔、腹腔压力的动作。 4、应防止洪水泛滥，灭鼠，家禽应圈养，防止污染水源，做好饮水消毒。 5、教育儿童...
诊断 目前采用国际上普遍接受的烟雾病诊断标准，即日本烟雾病研究会1997年制定的标准：病因未明且DSA或MRA表现符合颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段进行性狭窄和（或）闭塞；动脉期显示异常的烟雾状血管网；病变为双侧性；同时要排除以下疾病： 动脉粥样硬化 、自身免疫性疾病、 脑膜炎 、脑肿瘤、唐氏综合征、脑外伤、放射线头部照射和 甲亢 等；可能的烟雾病，即儿...
... ，特别是出血量大的全脑室出血患者，可行锥孔侧脑室外引流加腰穿放液治疗。效果良好，不但可挽救患者生命，甚至可恢复工作。对已知原因引起的继发性烟雾病即moyamoya综合征患者，应积极治疗原发疾病。 由于本病病因尚不明确，并且对病情发展难以预测，一些患者由于得到足够侧支供血，改善了 脑缺血 状态，可自发性痊愈。但另一些患者由于失代偿而造成不可逆神经功能障碍，因...
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