小儿淀粉样变性病 (pediatric amyloidosis)是 淀粉样蛋白沉积 于多种组织、器官引起多脏器 功能障碍 的全身性 疾病 。特别在肝、脾、肾、 心脏 、 肾上腺 、胰脏、胃肠组织、 气管 壁和 血管 壁内。 淀粉样蛋白 与碘接触时发生棕色反应，像 淀粉 一样，因此而命名。小儿极少见。 小儿淀粉样变性病的病因 (一)发病原因 淀粉样变性 的病因...
小儿淀粉样变性病（pediatric amyloidosis）是 淀粉样蛋白沉积 于多种组织、器官引起多脏器功能障碍的全身性疾病。特别在肝、脾、肾、心脏、肾上腺、胰脏、胃肠组织、气管壁和血管壁内。淀粉样蛋白与碘接触时发生棕色反应，像淀粉一样，因此而命名。小儿极少见。
本症病因和发病机制尚未明了，预防重点：一是积极防治慢性感染性疾病；二是做好遗传咨询工作。 预后 淀粉样变性 是进行性的，且几乎总是致死性的。平均生存期为1～4年。本病的主要死因是肾功能衰竭和心脏病变。肝脏病变、 胃肠道出血 、 败血症 和 呼吸衰竭 也都可致死。继发性全身性淀粉样变性的预后取决于基础疾病的性质，其次与淀粉样变性的进展速度也有关，例如伴发于亚急...
...摄入低脂肪高蛋 白饮 食，可能减少病情的发作。呈 肾病综合征 表现时，可应用 利尿 剂；出现呼吸道症状时可吸氧等。 2.控制感染 对继发性 淀粉样变性 应消除或控制感染 病灶 ，可减慢病情发展或预防淀粉样变性的继续加重。 3.腹膜透析及 肾移植 适用于肾淀粉样变所致肾功能不全，但仅能延长患儿的生存时间。 4.对 家族性地中海热 可采用秋 水仙 碱进行长期（2...
...死的慢性感染性疾病。如 慢性骨髓炎 、 支气管扩张 症。亦可并发于结核病、 类风湿性关节炎 、 溃疡性结肠炎 或局限性回肠炎的长期过程中。 淀粉样蛋白沉积 于肝脏，往往先有 肝脏肿大 ，但不发生 黄疸 ，到晚期脾、肾也都增大，偶见 腹水 及 水肿 ， 消瘦 异常显着。面色如大理石，指、趾有时呈杵状，血压正常。 肾淀粉样变性 ，主要表现为 蛋白尿 ，特别是尿白...
诊断 淀粉样蛋白的沉积在儿童期有时尚不明显，如临床出现原因不明的 蛋白尿 ，末梢神经障碍，心功能不全、 肝脾肿大 及 视力障碍 等，同时有家族阳性病史时，应考虑有本病的可能性，结合相应的实验室检查即可确诊。 鉴别 与 肝炎 、 肾病综合征 、 慢性支气管炎 等疾病相鉴别。
（一）发病原因 淀粉样变性 的病因迄今尚未阐明，但可能与以下因素有关： 1.理化因素 在动物实验中，可用细菌毒素如大肠埃希杆菌内毒素，以及抗毒素、血清、核酸、血浆球蛋白、甲胆蒽、胶状硫、硫脲嘧啶、黏多糖及γ射线等理化因素来制造淀粉样变性的模型，不过最常用的是酪蛋白，将10%酪蛋白5ml给兔子做皮下注射，每周2次，3个月后即可发生淀粉样变性。 2.免疫因素 淀...
喉淀粉样变性病史一种病理性 蛋白质 在不同组织细胞间的沉积。淀粉样物质沉积疾病最早由Von Rokitansky于1842年首次在 肝脾肿大 的患者中发现并描述，1875年Borrow和Neuman首次报道喉淀粉样变性病，到1990年文献已经报道超过300例的病例。 发病机制 对于本病的病因及发病机制，目前有比较多的看法，综合阐述如下： 新陈代谢紊乱 认为某...
喉淀粉样变性病史一种病理性 蛋白质 在不同组织细胞间的沉积。淀粉样物质沉积疾病最早由Von Rokitansky于1842年首次在 肝脾肿大 的患者中发现并描述，1875年Borrow和Neuman首次报道喉淀粉样变性病，到1990年文献已经报道超过300例的病例。 发病机制 对于本病的病因及发病机制，目前有比较多的看法，综合阐述如下： 新陈代谢紊乱 认为某...
1.合并 肾性尿崩症 、 高血钾 症、肾功能衰竭。 2.临床上常合并 充血性心力衰竭 ，并呈进行性、顽固性发作。 淀粉样变性 所致 心力衰竭 难以处理，个别患者对洋 地黄 极度敏感，以至于发生严重乃至致死性的 心律失常 。如若累及传导系统，则可致传导阻滞、房颤、房扑和室性心律失常等。这常是原发性淀粉样变性的晚期表现，预后极差。 3.合并 门脉高压 和食管静脉...
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