波-杰 综合征 ，又称 皮肤黏膜 色素斑 - 胃肠道 多发性 息肉 综合征(Peutz-Jeghers syndrome)。指胃肠道有散在息肉，同时口周及手足有多发黑 色素痣 。 此病少见，男女 发病率 相等，约有一半病例有家族史。 小儿波-杰综合征的病因 一、发病原因： 色素斑 与 息肉 的关系尚不明确，是一种 显性 遗传病 ，有很高的外显性。 二、发病机...
给小儿波-杰综合征条目的留言 -- 123.150.182.124 2013年1月21日 (一) 03:36 (CST) 留言：希望各界医学院能尽快研究出治疗这种病的方法！作为有这种病的患者的父母我们的心情真的好沉重！联系方式。15993246706 感谢！
波-杰综合征即皮肤黏膜色素斑-胃肠道多发性息肉综合征（Peutz-Jeghers syndrome）指胃肠道有散在息肉，同时口周及手足有多发黑 色素痣 。此病少见，男女发病率相等，约有一半病例有家族史。
...发生在胃和十二指肠、结肠。息肉大小差异明显，小的数毫米，大的数厘米，多有蒂，蒂内有肌肉成分，因此可竖起，息肉表面不光滑，顶部可糜烂或出血。本综合征的癌变率较低，在1%～3%。常因引起 肠套叠 及 贫血 而需手术。息肉显微镜检可见由正常腺体、上皮细胞和固有膜内增生分支的平滑肌组成，一般认为是良性腺瘤，也有人认为是一种错构瘤（hamartomas）。 此类病人伴...
重点做好遗传病咨询工作。预防措施参考其他出生缺陷性疾病。预防应从孕前贯穿至产前。 1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用 作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查（如 乙肝 病毒、 梅毒 螺旋体、 艾滋病 病毒）、生殖系统检查（如筛查宫颈炎症）、普通体检（如血压、心电图）以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。 2.孕妇尽可能避免
珀茨-杰格斯综合征 杰克鲍尔换行啦Peutz-Jeghers syndrome 分类系统及外部资源 珀茨-杰格斯综合征肠息肉的 显微照相 ( H&E染色 ) ICD - 10 Q 85.8 ICD - 9 759.6 OMIM 175200 DiseasesDB 9905 eMedicine med/1807 MeSH D010580 GeneReviews...
珀茨-杰格斯综合征 杰克鲍尔换行啦Peutz-Jeghers syndrome 分类系统及外部资源 珀茨-杰格斯综合征肠息肉的 显微照相 ( H&E染色 ) ICD - 10 Q 85.8 ICD - 9 759.6 OMIM 175200 DiseasesDB 9905 eMedicine med/1807 MeSH D010580 GeneReviews...
西医治疗 确诊后以保守观察为主，有 贫血 者，应予以矫正。有以下情况时手术治疗： 1.经常有阵发性腹部绞痛，经保守治疗症状不能缓解，影响患儿生长发育。 2. 肠梗阻 或 肠套叠 不能自行缓解。 3.大量失血或长期慢性失血，保守治疗不能控制或贫血不能矫正。 4.不能排除恶变可能。手术多不切除肠管，肠套叠复位后只切肠取 息肉 。有时须作多处切开摘除息肉。 以上内
诊断 依据皮肤黏膜色素沉着斑及反复发作的痉挛样 腹痛 ，结合实验室检查及X线、内镜检查及活组织检查可确诊。 息肉 多发生于小肠，其次为十二指肠，也有报道发生于胃、食管和阑尾者。根据临床症状和口唇、牙龈等部位出现 黑斑 ，再行胃肠道气钡双重造影可发现息肉。 鉴别 发生痉挛性腹痛、 肠套叠 时，与其他原因引起的 急腹症 相鉴别。
皮肤黏膜上有 色素斑 沉着，伴有典型反复发作的痉挛性 腹痛 ，为其主要症状。痉挛性腹痛多由 肠套叠 引起，可伴有血便，腹痛时可摸到腊肠样肿物。肠套叠多为暂时性的，有的可以自行复位，隔数年或数月后可再次发作。病人多有低色素性 贫血 ，发育营养差，经常 头晕 。
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