无脾 综合征 又名Ivemark 综合征(Ivemarks syndrome)、无脾伴 先天性心脏病 综合征(asplenia with congenital heart disease syndrome)、 脾脏 发育不全综合征、先天性脾缺如伴房室和 内脏转位 综合征等。 其特征是指先天性脾脏发育不全或无脾，伴有 心脏 大血管 畸形 兼有腔、 肺静脉 反流...
无脾综合征又名Ivemark 综合征（Ivemarks syndrome）、无脾伴先天性心脏病综合征（asplenia with congenital heart disease syndrome）、脾脏发育不全综合征、先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征等。其特征是指先天性脾脏发育不全或无脾，伴有心脏大 血管畸形 兼有腔、肺静脉反流异常，同时合并有胸腹腔内脏...
...迟缓， 心动过速 并呈现缺氧症状，酷似 发绀 型 先天性心脏病 。 2.心血管异常的症状与体征 年龄较大者可有 杵状指（趾） ， 心前区隆起 。约半数病例沿胸骨左缘有弥散的 收缩期杂音 。 3.无脾 腹部B超发现脾脏极小甚或缺如。 4.免疫功能差 抵抗力低，常发生各种感染，严重感染常为致死原因。 5.多发性畸形 除无脾和心 血管畸形 外，常有胃肠转位等异常。
诊断 1. 发绀 出生后发绀持续存在。 2.消化系统 内脏转位，左右对称性肝脏呈横位肝。脾脏缺如或极微小，脾动脉缺如。 3.心血管系统 两侧上腔静脉残留，下腔静脉、降主动脉并行。 4.血液检查 周围血红细胞的Howell-Jolly小体的存在，具有确诊意义。 鉴别 与功能性脾缺乏相鉴别，可见于镰状细胞性 贫血 ，确诊依赖CT扫描不出现脾阴影而鉴别。
脾-肝综合征 （Splenic-LiverSyndrome）是指具有 脾大 、 贫血 、 肝硬化 的一组病征，也称 血栓静脉炎性脾大 综合征 、脾性贫血、充血性脾大综合征、慢性充血性 脾肿大 、肝 脾纤维化 、 纤维化 充血性脾肿大综合征。1883年首年由Banti描述，故又称Banti综合征。当时认为 脾脏 是 疾病 的原发部位，并根据临床 症状 将本征分...
病因未明，参照先天性疾病的预防方法。预防措施应从孕前贯穿至产前： 1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用 作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查（如 乙肝 病毒、 梅毒 螺旋体、 艾滋病 病毒）、生殖系统检查（如筛查宫颈炎症）、普通体检（如血压、心电图）以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。 2.孕妇尽可能避免危害因素 包括远
西医治疗 本病征尚无可靠的疗法，常不宜做心脏外科手术的治疗，因其效果并不理想。积极防治感染，纠正心肺功能衰竭，防止并发症为主要治疗措施。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
...常发生于胚胎4～5周，由于某些致畸因素的作用，如母亲妊娠期有病毒感染，造成胚胎发育中止而形成的多种畸形，以心血管脏器的畸形为主。在胚胎24～27周发育阶段造成某些因素时，此阶段正好是脾、肺叶发育。肺静脉发育以及胃、十二指肠最后固定的时期，使此发育陷于中止而构成的一种先天性多种脏器畸形的病征。本征有家族史的报道，多个同胞罹患此征，其遗传方式属常染色体隐体遗传。
常并发严重感染，营养、发育障碍等，常因暴发感染和心血管先天性异常而致死。
脾-肝综合征（Splenic-Liver Syndrome）是指具有脾大、贫血、 肝硬化 的一组病征，也称血栓静脉炎性脾大综合征、脾性贫血、充血性脾大综合征、慢性充血性脾肿大、肝脾纤维化、纤维化充血性脾肿大综合征。1883年首年由Banti描述，故又称Banti综合征。当时认为脾脏是疾病的原发部位，并根据临床症状将本征分成贫血期、移行期及终肝 硬化 期。其后...
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