本病征指先天性甲状腺发育缺如引起的 克汀病 ，故又称为KDS 综合征 ，常合并 肌肉 假性肥大 。1892年瑞士医师Kocher首先指出无 甲状腺肿 克汀病患儿伴以 肌肉肥大 这一少见情况。1935年Debré及Sémélaigne对本病征作了详细的描述。 小儿无甲状腺性克汀病的病因 (一)发病原因 本病征可能为 常染色体隐性遗传 性疾患。有的患者可发现阳性...
无甲状腺性克汀病（Kocher-Debré-Sémélaigne syndrome）又称Kocher-Debré-Sémélaigne综合征，简称KDS综合征、克汀病-肌肉肥大症、Debré-Sémélaigne综合征等。本病征指先天性甲状腺发育缺如引起的克汀病，常合并肌肉假性肥大。 1892年瑞士医师Kocher首先指出无 甲状腺肿 克汀病患儿伴以肌肉肥大...
尚未发现预防原发性甲减的方法；可参考遗传性疾病预防方法；应由政府大力推行碘化 食盐 消灭 地方性甲状腺肿 ，孕妇妊娠末3～4个月可加服碘化钾（1%溶液每天10～12滴），或肌注碘油1次2ml。多吃含碘食物。对有甲低表现者应早诊早治，聋哑者应受专门训练。
症状出现的时间比异位性和 甲状腺肿 性先甲低出现早且重。其临床表现除具有克汀病的特点与实验室检查特点外，还伴有肌群出现假性肥大。 1.有家族史 本征发病有家族倾向，可能是一种常染色体隐性遗传性疾病。 2.多见于儿童 个别成年人也可罹患。 3.克汀病样表现 出现 甲状腺功能低下 即克汀病样表现，大多数是甲状腺先天缺如，发育迟缓， 智力低下 ，皮肤 黏液性水肿 ...
...治疗后肌活检的非特异性组织化学和超微结构改变恢复正常。男孩易患本综合征，曾见于血缘婚配所生的同胞。受累者患病时间长，且严重。 1.临床特点 甲状腺减退的临床表现及实验室所见，24h甲状腺131Ⅰ吸碘率不超过10%。 2.甲状腺不能触及 131Ⅰ甲状腺扫描不能发现甲状腺组织，手术或尸体解剖时亦不能发现明显的甲状腺组织。 鉴别 注意婴儿和儿童身长和生长发育曲线，...
...断，否则前功尽弃；尚应加强辅导，经常教育患儿，使智力有所进步；饮食中应富有热卡、蛋白质、维生素及矿物质如钙、铁等。 2.药物替代治疗 （1）甲状腺粉（片）：开始量应由小至大，尤其病久基础代谢率低下者，更应小心以防 心力衰竭 出现。甲状腺粉（片）所含T3及T4量不稳定，各地产品所含之量亦不统一，故应定期检查T4和TSH及临床密切观察其剂量足够与否，一般用量见表...
（一）发病原因 本病征属先天性婴儿 甲状腺功能减退 的一种。Nell等曾将先天性婴儿甲状腺功能减退分为3型；Ⅰ型缺乏甲状腺组织；Ⅱ型有甲状腺组织，但不能释放足量的甲状腺激素；Ⅲ型机体组织细胞对甲状腺素不起反应。本病征即属Ⅰ型。 （二）发病机制 本病征可能为常染色体隐性遗传性疾患。有的患者可发现阳性家族史。Cross等报告一近亲结婚夫妇，其二子女同时患本病征。...
伴有假性肥大样肌群，以下肢与前臂肌肉尤以腓肠肌为显着，天气寒冷时可伴发肌强直病，至运动功能失调；因舌大可有 构音障碍 。可并发黏液 水肿 性 昏迷 ，是甲减危及生命的并发症；容易发生感染；对甲减替代治疗过度，可导致 肾上腺危象 ；可发生不育；长期过量的替代治疗可导致 骨质疏松 。
地方性克汀病 (endemic cretinism) 是 胚胎时期 和出生后早期 碘缺乏 与 甲状腺功能低下 所造成的 大脑 与 中枢神经系统 发育 分化 障碍结果。临床主要表现为 智力障碍 和聋哑等。一般 患病率 占 甲状腺肿 地区人口的1%～5%，严重地区可高达5%～10%。 小儿地方性克汀病的病因 (一)发病原因 一般认为是由于 胚胎 期 缺碘 ， 甲...
慢性淋巴细胞性甲状腺炎 (chronic lymphocytic thyroiditis，CLT)又称 自身免疫 性甲状腺炎，是一种以自身 甲状腺 组织为 抗原 的 慢性炎症 性 自身免疫性疾病 。近年来 发病率 迅速增加，有报道认为已与 甲亢 的发病率相近。本病是儿童及青少年 甲状腺肿大 及获得性 甲状腺功能减退症 最常见的原因。 小儿慢性淋巴细胞性甲状腺...
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