慢性良性 中性粒细胞减少症 (chronic benign neutropenia,CBN)为一组病因不明的异原性 疾病 ,又称为 原发性 中性粒细胞减少症、家族性中性粒细胞减少症、先天性中性粒细胞减少症和慢性再生低下性中性粒细胞减少症。可为先天性,也可为获得性,表现为持续数月至数年 中性粒细胞减少 而无其他原发疾病。 小儿慢性良性中性粒细胞减少症的病因 (...
慢性良性中性粒细胞减少症(chronic benign neutropenia,CBN)为一组病因不明的异原性疾病,又称为原发性中性粒细胞减少症、家族性中性粒细胞减少症、先天性中性粒细胞减少症和慢性再生低下性中性粒细胞减少症。可为先天性,也可为获得性,表现为持续数月至数年中性粒细胞减少而无其他原发疾病。
...妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线,慎用一些化学药物,注射风疹疫苗等,尽可能防止病毒感染。还要使孕妇加强营养,及时治疗一些慢性病。 2.遗传咨询及家族调查 虽然大多数疾病不能确定遗传方式,但对确定了遗传方式的疾病进行遗传咨询是很有价值的。如果成人有遗传性免疫缺陷病将提供他们子女的发育危险性;如果一个小孩患有常染色体隐性遗传或性联免疫缺陷病,...
诊断 反复测定外周血粒细胞计数发现持续低下(可时而低下时而正常,但非周期性)可做出诊断。 鉴别 应与其他 中性粒细胞减少症 相鉴别。 1.周期性中性 粒细胞减少 症 周期性中性粒细胞减少症的特点是 反复感染 伴以周期性循环中性粒细胞数量变化,每一周期约为21天。1910年首例报道,1930年对本病有了进一步认识。男女均可患病,约25%的病例有遗传学背景。 (...
CBN是4岁内婴幼儿最常见的中性 粒细胞减少 类型,90%发生于14个月内。临床表现可为婴儿严重的感染,也可无任何症状。感染如 蜂窝组织炎 , 乳突炎 ,中耳炎,咽炎和 肺炎 ,偶尔可发生 脑膜炎 和 败血症 。病原菌主要为革兰阳性菌。中性粒细胞计数>400/mm3时,其感染发生率并不高于正常同龄儿;随年龄增长感染发生率也会逐渐下降。
(一)发病原因 病因尚不清楚,抗中性粒细胞抗体阳性和阴性病儿均可发病,抗中性粒细胞抗体主要由IgG组成(80%~100%),其临床意义还不明了。 (二)发病机制 多数病例骨髓粒细胞克隆形成细胞数量和克隆刺激因子水平正常或增高。形成机制尚不清楚,可能为不同的原因所致,抗中性粒细胞抗体在发病中具有重要作用。但是抗中性粒细胞抗体阳性和阴性病儿的临床表现并无区别,该...
中性粒细胞减少症 (neutrophilic granuloaytopenia)是外周血中性 粒细胞 绝对值计数( 白细胞 总数× 中性粒细胞 百分比),<10岁的儿童低于1.5×109/L,10~14岁儿童低于1.8×109/L,成人低于2.0×109/L。当粒细胞严重减少,低于0.5×109/L时,称 粒细胞缺乏症 (agranulocytosis)。 ...
中性粒细胞减少症 (neutrophilic granuloaytopenia)是外周血中性 粒细胞 绝对值计数( 白细胞 总数× 中性粒细胞 百分比),<10岁的儿童低于1.5×109/L,10~14岁儿童低于1.8×109/L,成人低于2.0×109/L。当粒细胞严重减少,低于0.5×109/L时,称 粒细胞缺乏症 (agranulocytosis)。 ...
中性粒细胞减少症 (neutrophilic granuloaytopenia)是外周血中性 粒细胞 绝对值计数( 白细胞 总数× 中性粒细胞 百分比),<10岁的儿童低于1.5×109/L,10~14岁儿童低于1.8×109/L,成人低于2.0×109/L。当粒细胞严重减少,低于0.5×109/L时,称 粒细胞缺乏症 (agranulocytosis)。 ...
嗜中性粒细胞减少症 (neutropenia),外周血 嗜中性粒细胞 绝对值低于2.0×10 9 /L。当嗜中性粒细胞低于0.5×10 9 /L时,称 粒细胞缺乏症 。嗜中性粒细胞在 机体防御 中起着清除衰亡组织细胞和吞噬杀死 病原微生物 的重要作用,其数量减少会明显降低机体防御机能而导致 感染 ,严重者可引起死亡。 粒细胞减少 的临床症状随其减少的程度和原...
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