慢性粒细胞白血病 (chronic myelogenors leukemia,CML)是 白血病 中最先被认识的一种 血细胞 疾病 ,其 临床表现 及血液学检查有其特殊性。 慢性白血病 在小儿时期较少,约占儿童白血病的3%~5%,其中主要为慢性粒细胞白血病。 本病以 白细胞 升高和 脾肿大 为主要特征,急变后呈 急性白血病 表现。CML在 婴儿 时期其临床及...
1951年Dameshek首次提出 慢性粒细胞白血病 (chronic myelogenous leukemia,CML)、 真性红细胞增多症 、 原发性血小板增多症 和特发性髓样 化生 (agnogenic myeloid metaplasia,AMM)都与 骨髓 增殖 综合征 有关,尽管每个 疾病 都有独特的临床、实验室和 生物学 特征,但共同的特征是累...
CML是白血病中最先被认识的一种血细胞疾病,其临床表现及血液学检查有其特殊性。慢性白血病在小儿较少见,其中绝大多数为慢性粒细胞白血病(慢粒,CML)。本病以白细胞升高和 脾肿大 为主要特征,急变后呈 急性白血病 表现。CML在婴儿时期其临床及生物学特性与成人CML有显着差别,因此可分为成人型和幼年型两种类型。CML发病机制至今不明,一般认为本病为多能造血干细...
1.避免接触有害因素 避免接触有害化学物质、电离辐射等引起 白血病 的因素,接触毒物或放射性物质时,应加强各种防护措施;避免环境污染,尤其是室内环境污染;注意合理用药,慎用细胞毒药物等。 2.大力开展防治各种感染性疾病,尤其是病毒感染性疾病。做好预防接种。 3.做好优生工作,防止某些先天性疾病,如21-三体、范可尼 贫血 等。加强体育锻炼,注意饮食卫生,保持...
1.成人型 CML分为3个阶段,即慢性期、加速期和急变期。各阶段代表疾病的性质由高增生性、基本正常的相对成熟血细胞成分为主,进展为分化停滞、未成熟细胞为优势的过程。 (1)慢性期:主要由造血细胞池扩张造成的一系列变化,此期粒细胞数明显增高,主要浸润于骨髓、外周血、脾脏和肝脏,血黏稠度增高。病人有非特异性症状如 发热 、 盗汗 、 乏力 、左上腹饱满或疼痛、 ...
西医治疗 常规治疗很难达到细胞遗传学水平缓解,即彻底清除Ph1染色体阳性细胞。目前异基因骨髓移植是CML获得长期无病生存的惟一治疗手段。慢性期药物治疗的目的是缓解症状、体征和血液学水平的异常表现。对急变期的病例,治疗目的是将其逆转至慢性期。 1.非特异性处理 高尿酸血症 ,水、电解质紊乱, 白血病 危象,高血小板血症需紧急对症处理(同 急性白血病 ),有脑膜...
诊断 上述临床特点加实验室检查可确诊CML。 鉴别 1. 骨髓纤维化 本病外周血出现较多有核红细胞,泪滴状红细胞和碎片。骨髓穿刺常“干抽”,骨髓象增生低下,活检为纤维组织增生可与慢粒区别。 2. 类白血病反应 常有原发病。末梢血白细胞数可显着增高,并可见到5%以上的幼稚细胞,易与慢粒混淆。但类 白血病 反应碱性磷酸酶积分明显增加,且无 染色体异常 。 3. ...
...h1阴性CML 5%~10%有典型CML,临床表现的病例Ph1阴性,可能有以下原因: (1)其他染色体片段结合于22q,使Ph1的22q-在细胞遗传学水平不易检测到。 (2)9号染色体有断裂或基因重排,但22q11未断裂,分子生物学技术可检测出CML Ph1阴性时的这些变化。 2.Ph1阳性 急性白血病 Ph1染色体并不只存在于CML中,约3%~10%的儿童...
慢性粒细胞性白血病 简称 慢粒 ,是一种 骨髓 增殖 性 疾病 ,其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的 粒细胞 )产生过多。在疾病早期,这些 细胞 尚具有 分化 的能力,且骨髓功能是正常的。本病常于数年内保持稳定,最后转变为恶性程度更高的疾病。本病患者以年龄在30~40岁间居多,20岁以下者罕见。 诊断 临床表现 症状 起病缓慢,早期可以没有任何症状,最早...
慢性粒细胞性白血病 简称 慢粒 ,是一种 骨髓 增殖 性 疾病 ,其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的 粒细胞 )产生过多。在疾病早期,这些 细胞 尚具有 分化 的能力,且骨髓功能是正常的。本病常于数年内保持稳定,最后转变为恶性程度更高的疾病。本病患者以年龄在30~40岁间居多,20岁以下者罕见。 诊断 临床表现 症状 起病缓慢,早期可以没有任何症状,最早...
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