小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征 又名 巨大膀胱 并发巨大 输尿管 征，其特征为 膀胱 -输尿管巨大增粗。 症状 以 尿路感染 、 血尿 及 腹痛 为多见。目前随着检查技术的进步，发现扩张的膀胱亦有可逆性的病例， 输尿管扩张 亦为可逆性。同时，对输尿管和膀胱扩大到什么程度才可诊断，尚无标准。 小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征的病因 (一)发病原因 曾有多种解释：...
巨大膀胱-巨大输尿管综合征又名巨大膀胱并发巨大输尿管征，其特征为膀胱-输尿管巨大增粗，但无下 尿路梗阻 及 膀胱输尿管反流 ，亦无下尿路梗阻病变。有人认为巨大膀胱或巨大输尿管，应作为各自独立疾病来诊断。目前随着检查技术的进步，发现扩张的膀胱亦有可逆性的病例， 输尿管扩张 亦为可逆性。关于无下尿路梗阻观点，目前亦发现梗阻所在。同时，对输尿管和膀胱扩大到什么程度...
诊断 静脉分泌性造影可见膀胱和输尿管巨大扩张。膀胱内压测定较正常为高。 根据临床上出现反复发生的 尿路感染 ，结合静脉分泌性造影和膀胱造影可做出初步诊断。 同村信夫提出的诊断条件为： ①先天性； ②双侧 输尿管扩张 ； ③膀胱扩张； ④不可逆性； ⑤无下 尿路梗阻 ； ⑥无 神经源性膀胱 ； ⑦无 排尿障碍 。 鉴别 1.梗阻性巨输尿管 先天性 输尿管狭窄 ...
...及 腹痛 为多见，常无故出现 脓尿 、尿浊、 尿频 、 尿急 、 尿痛 ，伴不同程度腰、腹疼痛，甚至肉眼血尿。尿路感染的反复发作及抗生素治疗不易痊愈，为本病征的重要表现。尿培养有致病菌生长。小儿可出现 尿失禁 ，重者伴有全身中毒症状， 高热 等。常伴 恶心 呕吐 、胃纳不佳等。生长迟缓、 贫血 ，偶尔可扪及腹部长形软性包块。膀胱造影可见膀胱扩张和输尿管反流。
...。 2.避免尿滞留 2次或3次排尿法，第1次与平常一样排尿，之后隔5～10min第2次排尿，最后再隔数分钟第3次排尿。这样的排尿法可使反流入输尿管及肾盂的尿液尽量排空，以免尿液滞留引起尿路感染的反复发作。 3.促进收缩 乙酰胆碱或Besacdin可提高输尿管和膀胱的收缩性。 4.手术治疗 如扩大的输尿管和膀胱分别做成形术，以防反流。新生儿症状不重、扩张较轻者...
（一）发病原因 曾有多种解释： 1.末段输尿管壁内副交感神经节细胞减少 末段输尿管壁内副交感神经节细胞减少、发育不全或缺如，导致输尿管蠕动功能丧失，产生功能性梗阻，但未得到组织学的证实。 2.末端输尿管壁内纵肌缺乏（环肌正常） 因而造成功能性梗阻，并认为纵肌缺乏是因胚胎12周后中肾管压迫输尿管所致。 3.末段输尿管肌层内存在异常的胶原纤维 末段输尿管肌层和神...
巨大膀胱 -巨大 输尿管 综合征 又名巨大膀胱并发巨大输尿管征，其特征为 膀胱 -输尿管巨大增粗，但无下 尿路梗阻 及 膀胱输尿管反流 ，亦无下尿路梗阻病变。有人认为巨大膀胱或巨大输尿管，应作为各自独立 疾病 来诊断。目前随着检查技术的进步，发现扩张的膀胱亦有可逆性的病例， 输尿管扩张 亦为可逆性。关于无下尿路梗阻观点，目前亦发现梗阻所在。同时，对输尿管和膀...
巨大血小板 综合征 又称Bernard-Soulier综合征(Bernard-Soulier syndrome，BSS)，以轻、中度的 血小板减少 ， 血小板 体积增大， 出血时间延长 ， 凝血酶原 消耗不良为特征，这是一种 常染色体隐性遗传 血小板黏附 功能缺陷性 出血 疾病 。 小儿巨大血小板综合征的病因 (一)发病原因 BSS为 染色体异常 性 疾病 ...
本病属先天性异常，目前尚无确切预防措施，有家族史者应做好遗传学咨询工作。参照出生缺陷性疾病的预防措施，预防应从孕前贯穿至产前。婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查（如 乙肝 病毒、 梅毒 螺旋体、 艾滋病 病毒）、生殖系统检查（如筛查宫颈炎症）、普通体检（如血压、心电图）以及询问疾病家族史、个人既往病史等，
反复发作 尿路感染 、 尿失禁 、 贫血 、 营养障碍 等。
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