家族性非 溶血性黄疸 综合征 (Gilbert syndrome)是一组以 黄疸 为主要 临床表现 的综合 病症 ，为常染色 遗传病 。由于患者双亲中25%，同胞中50%表现有 血清胆红素 升高，故有部分学者认为本病征可能由 外显率 不完全的 显性 基因 所传递。 该病征又称Gilbert综合征、Gilbert病、高 胆红素血症 Ⅰ型、 先天性非溶血性黄疸 ...
家族性非溶血性黄疸综合征（Gilbert syndrome）又称Gilbert综合征、Gilbert病、高胆红素血症Ⅰ型、 先天性非溶血性黄疸 -非结合型、Gilbert- Lereboullet综合征、Meulengracht综合征、体质性 肝功能异常 综合征、青少年间歇性黄疸、生理性血胆红素过高症等。常有家族史。患者双亲中25%，同胞中50%有血清 胆红...
有家族史，属常染色体显性遗传，应做好遗传病咨询工作。 预后 本病征预后良好。
男女均可患病，男女之比为4∶1，本病征的 黄疸 多数出现在青春期前，常生后不久即发病，但可能持续多年不被注意，巩膜发黄为惟一症状。患者出现间歇性轻度黄疸，常因 疲劳 、情绪波动等因素黄疸加深，无 肝大 ，多数无症状，或仅有轻度 消化不良 、上腹 胀痛 和疲倦等症状常被误诊为 肝炎 。血 胆红素升高 的特点是禁食时升高，服用苯巴比妥则下降。
诊断 临床表现有轻度 黄疸 及消化道症状，实验室检查血胆红素总量有80%病例高于51.3μmol/L，所增加的几乎全为游离胆红素，间接反应阳性，肝功能及肝组织学检查均正常。 鉴别 与黄疸型 肝炎 相鉴别，与G-6-PD相鉴别。
西医治疗 本病征无特效疗法，虽有长期 黄疸 ，但对健康无妨碍，无需特殊处理，苯巴比妥可使胆红素水平降低。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
（一）发病原因 本症属常染色体显性遗传。游离胆红素转化为结合型胆红素过程中有先天性缺陷，致临床出现 黄疸 。 （二）发病机制 本病征的发病机制尚未完全清楚， 胆红素升高 的原因，一般认为是由于肝细胞缺乏 葡萄 醛酰基转移酶，以致不能有效地形成结合胆红素，使胆红素在血液中滞留而引起黄疸，黄疸按病理分类为肝性黄疸，肝细胞对胆红素代谢的先天性缺陷，即游离胆红素转化...
一般无明显并发症。
溶血性黄疸 。主要是 红细胞 本身的内在缺陷或红细胞受外源性因素损伤,使红细胞遭到大量破坏,释放出大量的 血红蛋白 ,致使 血浆 中非脂型 胆红素 含量增多,超过 肝细胞 的处理能力则出现 黄疸 。另外, 脾脏 机能亢进时,使红细胞破坏，由于大量红细胞的破坏，形成大量的 非结合胆红素 ，超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力，另一方面，由于 溶血性 造成的 贫血 ...
溶血尿毒综合征 (heomlytic uremic syndrome，HUS)：是以 溶血性贫血 、 血小板减少 及 急性肾功能衰竭 为特征的一种 综合征 。主要见于婴幼儿，国内报道仅数十例，以学龄儿童多见。本症是 小儿急性肾功能衰竭 常见的原因之一，曾在阿根延、北美、南美洲有过小流行。本病尚无特殊 疗法 ， 死亡率 曾高达77%，近年来由于综合疗法特别是早...
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