家族性复发性 血尿 综合征 (familial recurrent hematuria syndrome)又称家族性再发性血尿、良性家族性血尿、家族性血尿综合征。以反复血尿、 肾功能 正常和阳性家族史为临床特点， 病理 特点为 肾小球 基底膜变薄。 小儿家族性复发性血尿综合征的病因 (一)发病原因家族性复发性 血尿 综合征 一般以 常染色体 显性遗传为主，部...
家族性复发性血尿综合征(familial recurrent hematuria syndrome)又称家族性再发性血尿、良性家族性血尿、家族性血尿综合征，是以反复血尿、肾功能正常和阳性家族史为临床特点，病理特点为肾小球基底膜变薄。
1. 血尿 持续性镜下血尿，部分病人可有发作性肉眼血尿，本综合征临床特点是持续性镜下血尿伴复发性肉眼血尿，后者常诱发于上呼吸道感染并可能与剧烈运动有关。长期持续血尿而肾功能几乎正常，或者有轻度降低。这种非进行性复发性血尿，不仅见于家族性，还有散发性病例。部分患儿除血尿外，可伴有 尿蛋白 、 高血压 ，极少数病儿可发展至肾功能不全。 2.肾外表现 一般TBMN...
诊断 ①尿的颜色，如为红色应进一步了解是否进食引起红色尿的药品或食物，是否为女性的月经期间，以排除假性 血尿 ； ②血尿出现在尿程的哪一段，是否全程血尿，有无血块； ③是否伴有全身或泌尿系统症状； ④有无腰腹部新近外伤和泌尿道器械检查史； ⑤过去是否有 高血压 和肾炎史； ⑥家族中有无 耳聋 和肾炎史。 本综合征须和各种血尿相鉴别，尤其是再发性血尿（IgA系...
(一)发病原因家族性复发性 血尿 综合征一般以常染色体显性遗传为主，部分为常染色体隐性遗传。 (二)发病机制良性家族性血尿的病因及发病机制尚未阐明。多数学者认为该病为常染色体显性遗传，遗传基因定位于第2号染色体COL4A3/COL4A4区域，该区域为编码Ⅳ型胶原α3和α4链的基因。由于Ⅳ型胶原合成障碍，导致肾小球基底膜成熟不完全而变薄，可能是致病的直接原因。...
（一）治疗对本病征的 血尿 尚无有效疗法，须进行长期追踪观察。 （二）预后本病征的肾功能无明显损害，因此预后良好。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
避免感染和过度劳累，加强对少数有 高血压 患儿的控制，避免不必要的治疗和肾毒性药物的使用。
极少数患儿可发展至肾功能不全，有报道10%患儿伴有 耳聋 ，为高频区 听力障碍 。
倪征 2005-12-13 13:19:20 中华中西医杂志 2004年6月第5卷第12期 【摘要】 目的 研究中西医结合治疗小儿复发性肾病综合征的疗效。方法 对20例复发性肾病综合征患儿在激素治疗同时加用中药治疗。观察尿蛋白定量、血清白蛋白、胆固醇的变化;另设15例患儿作为对照组。结果 中西医结合治疗组完全缓解率、部分缓解率和总有效率分别为77.3%、12...
复发性无菌性脑膜炎 (recurrent aseptic meningitis)系指 脑膜炎 呈反复发作病程。发作时出现 发热 、 颈部 强直 等 脑膜刺激征 ，同时 脑脊液 检查主要呈 淋巴细胞增多 及 蛋白 轻度增高，一般历时数天迅速自然缓解，在发作间歇期 症状 完全消失，脑脊液也完全恢复正常，其病程良性，可反复发作达数年之久。 本病最早由Mollare...
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