小儿大动脉转位 (transposition of the great arteries)是指 右心房 与 右心室 相连接，右心室发出 主动脉 ，而 左心室 与 左心房 相连并发出 肺动脉干 。 大血管 错位，又称大血管转位，系主动脉与 肺动脉 在 解剖 上互换位置，形成 体循环 与 肺循环 异常的一种 先天性畸形 。正常情况下，左心室与主动脉相连，右心房与...
大动脉转位 分类系统及外部资源 ICD - 10 Q 20.3 ICD - 9 745.1 DiseasesDB 13259 eMedicine ped/2548 MeSH D014188 大血管转位 （Transposition of the great vessels）是一种因任何主要 血管 在空间上安排异常的罕见 先天性 心脏缺损 ，这些异常现象主要出...
大动脉转位 分类系统及外部资源 ICD - 10 Q 20.3 ICD - 9 745.1 DiseasesDB 13259 eMedicine ped/2548 MeSH D014188 大血管转位 （Transposition of the great vessels）是一种因任何主要 血管 在空间上安排异常的罕见 先天性 心脏缺损 ，这些异常现象主要出...
大动脉转位（transposition of the great arteries）是指右心房与右心室相连接，后者发出主动脉，而左心室与左心房相连并发出肺动脉干。大血管错位，又称大血管转位，系主动脉与肺动脉在解剖上互换位置，形成体循环与肺循环异常的一种先天性畸形。
西医治疗 本病首选治疗是给患儿静注前列腺素E，维持动脉导管开放或行球囊 房间隔缺损 扩张术，以提供足够的体-肺动脉血液分流，如经此处理，缓解 低氧血症 仍不充分，则在4～8个月时行房间隔扩大术，以增加两循环的血液沟通，维持患儿生存。待成长至2～3岁时再施行矫治手术，如心房内血流改道（Mustard手术或Senning手术）或者动脉血流改道（Jatene手术）...
...）的综合征。除了对胎儿进行监测外，对母亲的疾病也应进行监测。Breton报道了母亲有苯基 酮尿 症者，在孕期血浆中苯氨基丙酸持续增高，其所生小儿有心脏畸形。Breton报道了一个小孩的冠状动脉异常起源于右肺动脉、 室间隔缺损 、胎儿生长迟缓及 面部畸形 ，其母亲血浆中苯氨基丙酸在妊娠期间持续增高。心脏畸形在生后8个月得到诊断。其发育迟缓是由于母亲苯基酮尿症所...
在室间隔完整的大动脉转位新生儿，两大循环间的交换血流量少。存在着明显的青紫（室间隔完整和血液混合不充分的 新生儿青紫 明显），可在出生后数小时内即被发现，且大多情况下为惟一症状。体格检查可见明显 发绀 ，外周血管脉搏正常，右心室搏动增强。听诊第1、第2心音响亮，第2心音常单一或轻度分裂， 心脏杂音 柔和或缺如。 柔和的喷射性杂音可是功能性左心室流出道杂音或是...
...的表现是出生时即有 发绀 。发绀的程度随患儿体重的增加而加重。如不伴 室间隔缺损 ，则发绀更明显，同时呼吸增快、 肝大 、进行性心衰。如伴 动脉导管未闭 ，其血流常由肺动脉流向主动脉，则可见躯体下部与下肢的发绀较身体上部和上肢轻。患儿往往早期死亡，体检可听到 收缩期杂音 ，胸骨左缘第三、四肋间的杂音提示合并室间隔缺损；心底部收缩期喷射样杂音提示合并 肺动脉口...
（一）发病原因 大血管错位的发生与胎生期心血管的扭转和动脉圆锥的发育分隔等密切相关。有关本病的发生与解剖分类相当复杂，各家提法不一。简述之，在胎生第5～6周心管扭转。正常时右向襻转（D-Loop），右心室位于右侧，左心室位于左侧。主动脉圆锥位于右后偏下，而肺动脉圆锥位于左前偏上。心管在发育过程中如左向襻转（L-Loop），或者由心室起源的动脉圆锥干不呈螺旋状...
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