周期性瘫痪 (periodic paralysis)是一组与钾离 子代 谢有关的 代谢性疾病 ,以反复性、 自限性 发作的 骨骼肌 弛缓性 瘫痪 或 无力 ,持续数小时至数周,发作间歇期完全正常为临床特征的 疾病 。根据其发作时血钾的改变,可将其分为 低血钾 型、 高血钾 型及正常血钾型三种类型。本病系 常染色体 显性遗传。 周期性 高血钾性 麻痹 (hyp...
周期性瘫痪(periodic paralysis)是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病,以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或无力,持续数小时至数周,发作间歇期完全正常为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变,可将其分为 低血钾 型、高血钾型及正常血钾型三种类型。本病系常染色体显性遗传。 周期性高血钾性麻痹(hyperkalemic periodic par...
高血钾 型 周期性瘫痪 有遗传史,童年起病,常因寒冷或服钾盐诱发,白天发病。常于白天运动后发作,持续时间不超过1h。临床表现 四肢无力 同 低血钾 型周期 麻痹 相似,但程度较轻;常伴有肌肉疼痛性痉挛和肌强直,多见于面肌、舌肌和双手的肌肉。患儿发作往往从下肢开始,可波及上肢、躯干部位的肌肉、脑神经所支配的肌肉及呼吸肌不常受累。 患儿多在白天发作,剧烈活动后休...
...肢重、上肢轻,近端重、远端轻。 4.其他症状 部分病人可有口渴、 心慌 和肌肉 胀痛 。 5.实验室检查 血清钾升高。 6.心电图检查 有 高血钾 改变。 7.肌电图检查 提示电位幅度降低,数量减少。完全瘫痪时运动单位电位消失,电刺激无反应。 8.排除其他疾病引起的高血钾。 鉴别 与 低血钾 型 周期性瘫痪 、正常血钾型周期性瘫痪相鉴别。 依据实验室和辅助检...
(一)发病原因 国外报道 周期性瘫痪 有家族史,为常染色体显性遗传,外显率高。在我国本病有家族史者极为罕见。 (二)发病机制 发病机制尚不清楚,普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。除甲状腺、肾上腺等内分泌功能失调可为本病的发病机制外,许多对糖代谢,水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性 瘫痪 的发作。总之,钾和糖代谢障碍是构成本病发病机制的主要方...
周期性瘫痪 (periodic paralysis)是一组以反复性、 自限性 发作的 骨骼肌 弛缓性 瘫痪 为临床特征的 疾病 。根据其发作时血钾的改变,可将其分为 低血钾 型、 高血钾 型及正常血钾型三种类型。 周期性 低血钾性 麻痹 (hypokalemic periodic paralysis)是以骨骼肌发作性的弛缓性麻痹,及发作时 血清 钾降低为主要...
周期性瘫痪 (periodic paralysis)是一组与钾离 子代 谢有关的 代谢性疾病 ,以反复性、 自限性 发作的 骨骼肌 弛缓性 瘫痪 或 无力 ,持续数小时至数周,发作间歇期完全正常为临床特征的 疾病 。根据其发作时血钾的改变,可将其分为 低血钾 型、 高血钾 型及正常血钾型三种类型。 周期性 正常血钾性 麻痹 (normokalemic per...
周期性瘫痪(periodic paralysis)是一组以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变,可将其分为低血钾型、 高血钾 型及正常血钾型三种类型。 周期性低血钾性麻痹(hypokalemic periodic paralysis)是以骨骼肌发作性的弛缓性麻痹,及发作时血清钾降低为主要特征。本病是常染色体显性遗传,有...
诊断 诊断依据: 1.病史 提供发作性骨骼肌弛缓性 麻痹 而无 感觉障碍 。 2.实验室检查 发作时血清钾低于3.5mmol/L。 3.治疗反应 予钾盐治疗有效。 4.排除其他疾病 排除其他疾病所致继发性 低血钾 麻痹。 鉴别 对首次发作者,应与急性多发性神经根炎, 多发性肌炎 ,以及其他原因所致继发性低血钾性麻痹相鉴别。 本病与 吉兰-巴雷综合征 的鉴别,...
...21岁,北京儿童医院曾见1例患儿发病是4岁,与国外报道相符。男孩多见。发作间歇期患儿多无任何症状,无肌萎缩。间歇期可自数天至数年不等。发生 麻痹 的时间不定,以睡醒及休息时多见。过食碳水化合物、受惊、精神 紧张 、外伤、感染及经期等均为诱发因素。有时可因肢体浸入冷水而诱发局部弛缓性麻痹。将该肢体继之浸入温水后可渐缓解。 发作前往往有前驱症状,如肌肉僵硬, 疲...
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