后颅窝型 脑积水 综合征 即 非交通性脑积水 ，为后颅凹 先天畸形 ,主要为 脑脊液 储积至 第四脑室 囊肿 ，而发生 神经 损害 症状 。又称Dandy-Walker综合征、Luschka-Magendie孔(第四脑室孔) 闭锁综合征 、第四脑室侧孔、中孔闭锁综合征等。 小儿后颅窝型脑积水综合征的病因 (一)发病原因 本病征是后颅窝的一种 先天畸形 ，病因...
后颅窝型脑积水综合征即非交通性脑积水，为后颅凹先天畸形，主要为 脑脊液 储积至第四脑室 囊肿 ，而发生神经损害症状。又称Dandy-Walker综合征、Luschka-Magendie孔（第四脑室孔）闭锁综合征、第四脑室侧孔、中孔闭锁综合征等。
诊断 典型的临床表现一般诊断不难，多次复查头围，如发现增长过速，可协助诊断。在较大的儿童有 颅内压增高 表现时，应考虑 脑积水 的可能性。应当注意在颅缝已闭合的儿童，脑积水没有 头颅增大 的表现。 由于本病征缺乏特异症状体征，故诊断较困难。Maria报道的病例确诊时间从生前到34岁，大部分病例年龄在小于6个月时确诊。 鉴别 在婴儿，应注意与下列情况鉴别： 1...
1.颅压增高表现 多数患儿在2岁以前出现症状，如 头痛 、 呕吐 、烦躁等 颅内压增高 症状。头颅前后径增长，枕部后突明显。临床表现主要为 脑积水 、颅压增高症状。 2.神经损害症状 颅压增高致小脑及脑神经损害症状，智力和运动功能的异常，运动发育落后等。脑神经损害表现为展神经 麻痹 ，头部控制能力差。小脑功能受损表现有 步态不稳 、 眼球震颤 等。还可表现为...
西医治疗 确诊后惟一的治疗方法是 脑脊液 分流术，有的先行后颅窝切开术（囊切除术或囊成窗术）。有的病例仅作单纯性分流术，有些病例则需要做进一步的分流术，包括脑室腹膜分流术（VP）、囊腹膜分流术（CP）。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
（一）发病原因 本病征是后颅窝的一种先天畸形，病因未明，是胚胎早期的发育障碍。其主要病变是第四脑室Magendie孔与Luschka孔阻塞，也可见于 先天性脑积水 、脑室内或外储积 脑脊液 。 （二）发病机制 由于第四脑室内的脑脊液储积而发生第四脑室囊包状扩大；小脑蚓部发育不全，后蚓部缺损，由扩大的第四脑室将前蚓部和小脑半球分别推向前方和侧方；小脑幕及横突向...
本病征是一种病因未明的先天畸形疾病，是胚胎早期发育障碍所致，预防措施参照其他出生缺陷性疾病。预防应从孕前贯穿至产前： 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查（如 乙肝 病毒、 梅毒 螺旋体、 艾滋病 病毒）、生殖系统检查（如筛查宫颈炎症）、普通体检（如血压、心电图）以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传
本病征部分病例可伴有神经系统异常，包括腰骶部脊髓膨出、单纯性 脑膨出 、联合畸形包括 胼胝 体发育不全等。尸检还可发现器官或组织异位、无脑回、多回小脑、导水管狭窄和 脊髓空洞症 等。
脑积水 是指过多的 脑脊液 在 脑室 和 蛛网膜下腔 内 积聚 。如果大量脑脊液积聚在 大脑半球 表面蛛网膜下腔，则称为硬膜下水囊瘤或硬膜下 积液 ，脑室系统内过多的液体积聚称为脑室内脑积水。 小儿脑积水 多见于 新生儿 及 婴儿 ，常伴有脑室系统扩大， 颅内压增高 及头围增大。 小儿脑积水的病因 (一)发病原因 脑积水 可以由下列三个因素引起： 脑脊液 过...
外部性 脑积水 (external hydrocephalus，EH)是发生在 婴儿期 的一种良性、自愈性 疾病 。随着 神经 影像学 的发展，临床发现有些头颅较大的 婴儿 ，行头颅 CT 和 MRI 检查显示双侧额部或额顶部有 蛛网膜下腔 增宽，没有或仅有轻度 脑室 扩大，在2～3岁以后扩大的蛛网膜下腔又慢慢自行消失，这种现象被称为EH，又称为良性蛛网膜下...
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