原发性 纤毛 运动障碍 (primary ciliary dyskinesia，PCD)又称纤毛不动 综合征 (immobile cilia syndrome)，属 常染色体隐性遗传 ，引起反复的 呼吸道感染 。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、 Kartagener综合征 、纤毛运动不良和原发性纤毛 定向障碍 等几种类型。PCD中50%的病例合并 内脏...
原发性纤毛运动障碍（primary ciliary dyskinesia，PCD）又称纤毛不动综合征（immobile cilia syndrome），属常染色体隐性遗传，引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、 Kartagener综合征 、纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位，形成Kartage...
...吸道感染，可伴有支气管扩张的表现，同时可有 鼻窦炎 、中耳炎、 男性不育 等；伴内脏转位时，应考虑 Kartagener综合征 。 2.黏液纤毛清除功能的检查方法和电镜检查可助确诊。 鉴别 1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别，后者多继发于感染、大气污染等因素，结构改变具有可逆性，以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状...
（一）发病原因 1.先天性异常 原发性纤毛不动综合征、囊性纤维性变、Young综合征、纤毛长度异常、纤毛缺如、动力短臂短缺、全部或部分缺如、放射轮轴缺陷和微管异位等。 2.后天获得性 局部异常多为继发性。慢性气管炎、 肺炎 、 支气管扩张 、 哮喘 和 肺癌 可引起纤毛大小不等、巨大纤毛；慢性 鼻窦炎 、哮喘可引起轴丝变性；病毒感染可引起纤毛脱落、凹陷； 过...
发病年龄可自婴幼儿至成年，但以学龄儿童及青年为多。为随年龄而加重的反复上下呼吸道感染，包括复发性中耳炎、 鼻窦炎 和支气管炎、 肺炎 以致 支气管扩张 症状。常见 耳道流脓 、鼻 脓性分泌物 、 咳嗽 、 咳痰 咯血 ，严重时喘憋。常易误诊为一般 慢性支气管炎 、 慢性肺炎 、 哮喘 和 肺结核 ，常见体征为 发绀 和杵状指，支气管造影可见支气管扩张以两下叶...
原发性纤毛运动不良征 是一罕见的可引起 纤毛 的超微结构形态异常的基因异常，在新生儿期该病很少被确诊。在无法解释的新生儿 呼吸窘迫 病例，特别是存在完全性内脏异位和 多发性肺不张 时，应考虑本病。需要在新生儿期进行纤毛研究以确诊。本病又叫 不动纤毛综合征 。 自1901年来报道了一些合并有 鼻窦炎 、 支气管扩张 和 右位心 的病例后，1933年，Karta...
原发性纤毛运动不良征 是一罕见的可引起 纤毛 的超微结构形态异常的基因异常，在新生儿期该病很少被确诊。在无法解释的新生儿 呼吸窘迫 病例，特别是存在完全性内脏异位和 多发性肺不张 时，应考虑本病。需要在新生儿期进行纤毛研究以确诊。本病又叫 不动纤毛综合征 。 自1901年来报道了一些合并有 鼻窦炎 、 支气管扩张 和 右位心 的病例后，1933年，Karta...
加强孕期保健。生后积极预防上呼吸道感染，一旦发生呼吸道感染应用抗生素，直至完全复原为止。作好 麻疹 和 百日咳 等自身免疫。非感染期可用抗生素预防感染，正确的治疗可使患者拥有正常寿命。
西医治疗 关于PCD的治疗，在感染急性期应积极抗感染，加强拍背及体位引流，促进痰液排出，以保护其肺功能，尽量避免肺心病的发生。治疗同一般 支气管扩张 ，主要是对症治疗，以抗感染为主，雾化吸入祛痰及体位引流为辅，支气管扩张药缓解 喘息 及气道梗阻，五官科治疗 鼻窦炎 及中耳炎，同时应预防其他感染。如 麻疹 、流感等，避免空气污染及吸烟。缓解期以增强抵抗力为主。
可引起反复 鼻窦炎 、支气管炎、 肺炎 、中耳炎、 宫外孕 、不孕不育症及 脑积水 等。
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