肾小管性酸中毒 (renal tubular acidosis, RTA )是由于近端肾小管 重吸收 碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床 综合征 。根据 肾小管 受损部位及其 病理 生理基础分为4型:Ⅰ型为远端肾小管 酸中毒 (distal renal tubular acidosis,dRTA)又称经典型 肾小管酸中毒 。Ⅱ型为近端肾小管酸中...
肾小管性酸中毒 (renal tubular acidosis,RTA)是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型:Ⅰ型为远端肾小管酸中毒(distal renal tubular acidosis,dRTA)又称经典型肾小管酸中毒。Ⅱ型为近端肾小管酸中毒(proximal ren...
...ol/d,避免用含钾药物。 (2)排钾 利尿 剂:DHCT 2mg/(kg·d)或呋塞米每次2mg/kg,1~2次/d。 2.碱性药物 由于远端肾小管排H+减少在体内潴留,引起 代谢性酸中毒 ,而近端肾小管酸中毒时,HCO3-重吸收功能障碍,患儿碳酸氢盐的肾阈降低至17~20mmol/L以下(正常为25~26mmol/L,小婴儿为22mmol/L),即使血浆...
...(1)熟悉RTA的病因:有能够引起RTA的致病因素和疾病存在时,要时刻注意肾脏的酸化功能,动态观察有关临床与实验指标,以防漏诊。对不完全性 肾小管性酸中毒 的诊断来说,这一点尤为重要。不完全性TRA虽然临床上无显着高氯性 代谢性酸中毒 ,但其潜在的危害性不容忽视,其引起的 低钾血症 可致患儿 猝死 。 (2)把握RTA的线索:临床上遇有下列异常时,应及时做有...
能够引起RTA的致病因素和原发病很多,当有这些因素存在或发生作用时,出现高氯性 代谢性酸中毒 。小儿生长发育落后, 厌食 , 恶心 , 乏力 , 多尿 烦渴及尿比重低或 脱水 。轻度肾功能减损即出现了严重的骨病,患儿有顽固性 佝偻病 ,年长儿也可出现佝偻病、 病理性骨折 ,出现 肾钙化 或 肾结石 症。 常有一定程度的肾小球功能受损,但本病往往在 慢性肾功能...
...泌不足 如 糖尿病肾病 、 紫癜性肾炎 、镰状细胞肾病、肾 硬化 、 间质性肾炎 等。 3. 急性肾小球肾炎 伴肾素和醛固酮分泌不足。 4.肾小管对醛固酮反应性降低 如婴儿原发性假性醛固酮缺乏,继发性假性醛固酮缺乏(包括婴儿 尿路梗阻 、婴儿肾 静脉血栓形成 、氯分流综合征即Gordon综合征)。 5.药物和毒素 补充氯化钾过多,使用过量保钾 利尿 剂、肝素...
肾小管酸中毒 (renal tubular acidosis, RTA )的 临床表现 以阴离子间隙正常的高氯性 代谢性酸中毒 、 肾钙化 、 肾结石 为特征。临床上可分为 婴儿 型及幼儿型。前者生后几个月内发病,男婴多见,为 常染色体隐性遗传 。后者常在2岁后出现 症状 ,以女性多见,为 染色体 显性遗传。 小儿远端肾小管酸中毒的病因 (一)发病原因 原发...
继发性RTA可见于肾 小管间质性肾炎 、原发性甲状腺功能亢进或 甲状旁腺功能亢进 、 维生素D中毒 、 肝硬化 、慢性活动性 肝炎 、锂中毒等,因此,积极治疗和防治上述疾病为预防继发性RTA的可靠方法。 预后 原发性 远端肾小管性酸中毒 的预后一般较好,与治疗开始的早晚,是否坚持合理的治疗密切相关。如能在婴儿早期开始治疗,不但生长发育正常,且能阻止 肾钙化 ...
肾小管酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)是由于远端肾小管上皮细胞排泌氢离子和(或)近端肾小管上皮对HCO3-的重吸收障碍所导致的临床综合征。其临床表现以阴离子间隙正常的高氯性 代谢性酸中毒 、 肾钙化 、 肾结石 为特征。
...见,为染色体显性遗传。dRTA主要临床特点有: 1.发病年龄 原发性dRTA可以在生后即有临床表现,但出现典型症状时多在2岁以后。 2.慢性酸中毒表现 生长发育落后及 厌食 、 恶心 、 呕吐 、 腹泻 、 便秘 等慢性 代谢性酸中毒 表现,有时生长落后为惟一表现。不完全型dRTA可无酸中毒表现而仅出现低钾、肌 无力 或 肾钙化 。 3.尿浓缩功能减退 多饮...
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