对听、视、触觉等刺激反应过度 是 克拉伯病 的其中一个表现。克拉伯病(Krabbe disease)于1916年由丹麦 儿科 医师Krabbe首先报道，因此称为Krabbe病，依据其临床特点，亦称为 婴儿 家族性 弥漫性硬化 (infantile familial diffuse sclerosis)，为 常染色体隐性遗传 代谢性疾病 ， 突变基因 位于14...
对听、视、触觉等刺激反应过度是 克拉伯病 的其中一个表现。克拉伯病(Krabbe disease)于1916年由丹麦儿科医师Krabbe首先报道，因此称为Krabbe病，依据其临床特点，亦称为婴儿家族性弥漫性 硬化 (infantile familial diffuse sclerosis)，为常染色体隐性遗传代谢性疾病，突变基因位于14p。 克拉伯病的基因...
...频繁哭叫，全身僵硬，无故 发热 、 呕吐 ，进行性智能及活动减退，发育缓慢。 2.此后逐步出现肌张力增高， 交叉腿 ，身体侧扭， 踝阵挛 ，对听、视、触觉等刺激反应过度，伴有 抽搐 和进行性精神运动恶化。 3.晚期患儿进一步发展成盲、聋和 恶病质 状态，有痉挛性发作和去皮质强直，但对周围无任何反应。少数患儿可伴 脑积水 ， 高热 和多汗、多毛等体征。预后极差...
...，表现为受累白质中有大量的球状细胞(globoid cells)，细胞内有许多半乳糖脑苷的沉积，胞质不规则，含数个细胞核，有滑面内质网和许多游离的核糖体。此外，白质中明显髓鞘脱失，继发星形细胞和胶质增生。 中枢神经白质受累同时，周围神经之升层神经膜细胞(施万细胞)亦可受累，出现节段性髓鞘脱失、间质增生等病变。视神经可以同样受累。但是周围神经轴突常可保持完善。
注意与其他婴儿常见遗传性神经系统疾病，如神经鞘磷脂沉积病、婴儿型Gaucher病、Tay-Sachs病、Farber病相鉴别。
刺激— 反应学 说 华生在巴甫洛夫条件反向实验的影响下，提出了刺激—反应学习。华生的理论认为，有机体的行为完全是以刺激与反应的术语进行解释的。他不考虑有机体的内部状态，认为这一部分是“黑箱”，因此，该学说的公式也是S—R。华生认为学习的实质是形成习惯，而习惯是通过学习将由于遗传对刺激做出的散乱、无组织、无条件的反应，变成有组织、确定的条件反应。他提出了两条学...
触觉 是接触、滑动、 压觉 等机械刺激的总称。多数动物的触觉器是遍布全身的，像人的 皮肤 位于人的体表，依靠 表皮 的游离 神经末梢 能感受温度。 痛觉 、触觉等多种感觉 简介 触觉 tactile sense 触觉 为生物感受本身特别是体表的机械接触（接触刺激）的感觉，是由压力和牵引力作用于触感受器而引起的。当作为 适宜刺激 的外力持续作用或强力的和达到比...
触觉 是接触、滑动、 压觉 等机械刺激的总称。多数动物的触觉器是遍布全身的，像人的 皮肤 位于人的体表，依靠 表皮 的游离 神经末梢 能感受温度。 痛觉 、触觉等多种感觉 简介 触觉 tactile sense 触觉 为生物感受本身特别是体表的机械接触（接触刺激）的感觉，是由压力和牵引力作用于触感受器而引起的。当作为 适宜刺激 的外力持续作用或强力的和达到比...
1 什么是 卵巢过度刺激综合征 ? 卵巢过度刺激综合征(OHSS)是促 排卵 过程中常见的 并发症 ，由于 毛细血管 通透性增加，而引起 血液 浓缩 血容量 减少、 少尿 、 腹水 、 胸水 、 电解质紊乱 、高凝状态、 肝肾 功能损害、 血栓形成 、 成人呼吸窘迫综合征 ，甚至死亡。发生率为0。6%-14%，重度OHSS发生率在0。5%左右。 本病是指 卵...
1 什么是 卵巢过度刺激综合征 ? 卵巢过度刺激综合征(OHSS)是促 排卵 过程中常见的 并发症 ，由于 毛细血管 通透性增加，而引起 血液 浓缩 血容量 减少、 少尿 、 腹水 、 胸水 、 电解质紊乱 、高凝状态、 肝肾 功能损害、 血栓形成 、 成人呼吸窘迫综合征 ，甚至死亡。发生率为0。6%-14%，重度OHSS发生率在0。5%左右。 本病是指 卵...
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