家族性出血性肾炎(即Alport 综合征 ，AS)是一种 遗传性疾病 ，Samuelson 1874年及Dickinson 1875年首先初步报道，文献中它被称为 遗传性肾炎 、遗传性进行性 肾炎 、遗传性慢性进行性肾炎、遗传性 慢性肾炎 ，临床主要表现为 血尿 、 神经性耳聋 、眼疾和 慢性肾功能不全 。 家族性出血性肾炎（Alport综合征）的病因 (一...
家族性出血性肾炎(即Alport综合征，AS)是一种遗传性疾病，Samuelson 1874年及Dickinson 1875年首先初步报道，文献中它被称为遗传性肾炎、遗传性进行性肾炎、遗传性慢性进行性肾炎、遗传性慢性肾炎，临床主要表现为 血尿 、 神经性耳聋 、眼疾和 慢性肾功能不全 。
...前可发展至肾功能衰竭，但多数患者在20～50岁发展至终末期肾脏病。男性患者预后差，所有男性患者都会发展到终末期肾脏病，发展的速度表现出显着的家族间的变异。一些学者观察到在同一家族内发展至肾功能衰竭的速率相当固定。这种表型的异质性过去被认为是反映了与特别基因的相关性或受到环境因素的影响，现在多数认为是继发于X染色体上单一位点上突变的等位基因的异质性。同一家族内...
Alport综合征需与下列疾病鉴别： 1.家族性良性薄基底膜病(家族性良性 血尿 ) 家族性良性薄基底膜病为常染色体显性遗传。临床特点为反复发作肉眼血尿，非进行性疾病，预后良好，不发生肾功能衰竭，无耳、眼疾患。肾活检光镜下正常，免疫荧光阴性，电镜下GBM弥漫变薄。 尽管弥漫性基底膜变薄被认为是良性家族性血尿的标志，但有一些弥漫性基底膜变薄的患者是有进行性肾功...
...可进行透析或 肾移植 治疗。近年来随着肾移植患者增多，发现约有10%男性患者在移植后（尤其第1年内）能出现抗GBM抗体，并发生移植肾抗GBM肾炎。所以，主张Alport综合征病人肾移植后密切追踪尿常规、肾功能及血清抗GBM抗体一年时间。若有抗GBM抗体产生及时用血浆置换、类固醇激素及环磷酰胺做强化治疗，但效疗常不佳，常需将移植肾摘除。若进行第2次肾移植后，仍...
...带者，这些致病基因携带者的产生与杂合子不全外显率有关，多见于女性。另外，在显性遗传家系中，虽然多数患者肾、耳、眼病变并存，但却有少数患者仅有肾炎或 耳聋 ，造成疾病表现不一致，这种疾病表现的多样性与致病基因表现度(expressivity)不同相关。仅表现为肾炎或耳聋患者的子代又可能因致病基因表现度改变，重新使肾、耳、眼病变一并呈现。最后，少数患者疾病非遗传...
遗传性肾炎家族中，患者常并发许多非特异性病变，如甲状腺疾病、IgA缺乏、 球后视神经炎 、 升主动脉瘤 、 肛门直肠畸形 、精神病和纤维肌性发育不良等。
出血性炎 是 渗出性炎症 的一个类型。因 炎症 灶的 血管 损伤严重，致使渗出物中含大量 红细胞 。常见于 流行性出血热 ， 钩端螺旋体病 和 鼠疫 等。 参看 出血性胃炎 出血性膀胱炎 出血性结肠炎 出血性输卵管炎 急性出血性坏死性小肠炎 急性出血性坏死性肠炎 急性出血性结膜炎 急性出血性肠炎 流行性出血性结膜炎 急性坏死出血性脑脊髓炎 家族性出血性肾炎 ...
应注意避免感染、劳累及妊娠，还应禁用肾毒性药物以预防本病发生。
当人体的 止血 机能发生障碍时，可引起 皮肤 、粘膜和 内脏 的自发性 出血 或轻微损伤后即出血不止，凡是具有这种 出血倾向 的 疾病 均可称之为 出血性疾病 。 出血性疾病的病因 (1) 血管 因素异常：包括血管本身异常和血管 外因 素异常引起 出血性疾病 。 过敏性紫癜 、 维生素C缺乏症 、遗传性 毛细血管扩张症 等即为血管本身异常所致。 老年性紫癜 ...
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