妊娠合并硬皮病 疾病 别名 妊娠 合并硬化症及 系统性硬化症 疾病分类 妇产科 疾病概述 硬皮病 (sclerosis)是一种从 皮肤 及 内脏器官 结缔组织 局限性或弥漫性 纤维化 或硬化，最后发生 萎缩 为特征的疾病。是一种少见的慢性 结缔组织病 。女性发病为男性的3～8 倍，经产妇 发病率 更高。 疾病描述 硬皮病(sclerosis)是一种从皮肤及内...
硬皮病 (sclerosis)是一种从皮肤及内脏器官结缔组织局限性或弥漫性纤维化或硬化，最后发生萎缩为特征的疾病。根据皮损范围及是否有系统损害可分为局限性和系统性(systemic sclerosis，SSc)两型，前者损害仅限于皮肤，后者不仅侵犯皮肤，还累及食管、胃肠道、肺及肾等全身多种脏器。
...Sc成纤维细胞产生胶原的作用，其临床效果和不良反应须进一步研究。 (2)免疫调节的药物：糖皮质激素类药物如泼尼松、地夫可特(去氟可特)等对 硬皮病 水肿 期皮损及其并 发炎 症、组织纤维化有效，但不良反应较多，孕妇慎用。免疫抑制剂如环磷酰胺(MTX)、甲氨蝶呤(CTX)、苯丁酸氮芥(瘤可宁)、硫唑嘌呤等对硬皮病引发的间质性 肺炎 、伴发肌炎等可能有效，但此类...
1. 局限性硬皮病 以斑块状 硬斑 病最为常见，多发生于腹、背、颈、四肢及颜面部，初呈淡红色 水肿 性斑片，经几周、甚至数月后可扩大且 硬化 ，呈淡黄色或 象牙 色。表面干燥平滑，周围有轻度紫红色晕。经过缓慢、数年后，渐渐萎缩变薄如 羊皮 纸样，甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩、硬化，形成木板样硬片。肢端动脉有痉挛现象(Raynaud现象)， 肢端硬化 处易发生...
...移植物抗宿主反应相似，微嵌合体(microchimerism)可能是一个启动因子。微嵌合体是由不同个体间少量的外周血细胞互相迁移而形成的，如妊娠时的母胎之间、 多胎妊娠 时的胎儿之间及输血或器官移植时的供者和受者之间均可发生细胞微嵌合。在一定条件下，如母胎共享某些特定HLA基因时，胎源细胞可导致母体病理损害。1996年Nelson首次提出假设，认为经产妇血液...
硬皮病 现称 系统性硬化症 。临床上以局限性或弥漫性 皮肤增厚 和 纤维化 为特征，并累及心、肺、肾、 消化道 等 内脏器官 的 结缔组织病 。各年龄均可发病，但以20-50岁为发病高峰。女性 发病率 约为男性的3-4倍。对患者而言，系统性硬化的预后不佳。死亡率和致残率直接与内脏受累的广度和严重程度有关。虽然有许多支持治疗，但没有一种手段可以改善疾病的自然进...
硬皮病 现称 系统性硬化症 。临床上以局限性或弥漫性 皮肤增厚 和 纤维化 为特征，并累及心、肺、肾、 消化道 等 内脏器官 的 结缔组织病 。各年龄均可发病，但以20-50岁为发病高峰。女性 发病率 约为男性的3-4倍。对患者而言，系统性硬化的预后不佳。死亡率和致残率直接与内脏受累的广度和严重程度有关。虽然有许多支持治疗，但没有一种手段可以改善疾病的自然进...
硬皮病食管 (sclerodermal esophagus)系指 硬皮病 累及 食管 肌层发生其动力学异常。 硬皮病食管的病因 (一)发病原因 硬皮病 属 结缔组织病 ，影响多个器官的 纤维 组织及 小血管 。当累及 食管 时，导致食管平滑肌 痉挛 、 缺血 ，以及 平滑肌 萎缩 和 黏膜 下 胶原沉积 及 纤维化 形成。 (二)发病机制 1. 免疫学 说 ...
硬皮病 (scleroderma)是儿童时期少见的慢性 结缔组织病 ，亦是 风湿 性 疾病 。主要表现为 皮肤 和 内脏器官 的 纤维化 和 硬化 ，可累及皮肤、 内脏 、 肌肉 、 骨骼 和 关节 ，其 病理 特征为 结缔组织 纤维化、硬化和闭塞性 小动脉 内膜炎，伴广泛性小动脉 痉挛 。 它可分为 局限性硬皮病 (localized scleroderm...
预后 本病可持续数年或数十年，重者可因 心力衰竭 而死亡。
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