...局部型硬皮病是指一组皮肤有斑块状或条形硬变为特点的疾病。它不伴有内脏损害和血清学改变·，因此它不属于系统性硬皮病。 在局部型硬皮病中，以硬斑病最多见，有、片或几片损害，可发生在任何部位，但以腹、背为常见，其次是四肢和面颈部。病变初呈圆形、...
...诊断 诊断主要依据皮肤的特征性形态改变，即局部皮肤的肿胀、绷紧、硬化，有蜡样光泽，呈象牙色改变，或伴偏面萎缩。组织病理学改变有参考价值。 局限型皮肤病变性硬皮病患者的临床特点及经过与弥漫型者不同。这些患者在硬皮病的其他体征出现前常有雷诺...
...虽然硬皮病的原因不明，但近年的研究提示许多硬皮病的不同抗休，临床亚型与免疫遗传相关。在硬皮病的第一代亲属中，mhcⅡ型表达增强，例如hla-dr1、dr3、dr5与硬皮病相关，据报道，抗局部同分异构酶(scl-70)与hla-dr5和抗...
...疤痕。可发生于任何部位，但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见，约占60%。 泛发性硬斑病罕见，其发生和发展类似斑硬皮病，但特点为损害数目多，皮肤硬化面积大，分布广泛而无系统性损害。好发于胸腹及四肢近端，但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累...
...临床上根据皮肤受累的范围，将系统性硬皮病分为以下四型。 (1)系统性硬皮病发病迅速，出现对称性手、足及面部皮肤变紧、变硬和变厚，并累及四肢近端及颈部，波及躯干，伴有肺、心、胃肠道或肾脏等内脏损害。抗核抗体阳性，少数病人抗着丝点抗体阳性。其...
...部位可有硬斑或点滴状皮损，其经过与片状损害相似。皮损局部的皮下组织、甚至肌肉和骨亦可累及，出现萎缩，病损经过处附近关节可挛缩，影响其功能。 (3)点滴状硬皮病 损害多发生于颈、胸、肩、背等处，为绿豆至黄豆大小，呈集簇性或线状排列，为珍珠母或...
...（二）系统性硬化症需与下列诸病鉴别： 1.成人硬肿病：皮损多从头颈开始向肩背部发展，真皮深层肿胀和僵硬。局部无色素沉着，亦无萎缩及毛发脱落表现，有自愈倾向。 2.混合结缔组织病：患者具有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合...
...一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗dna抗体、抗ssrna抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等)；患者体内b细胞数增多，体液免疫明显增强，在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上，多数患者有高丙球蛋白血症；部分病例...
...无论局限型或系统型，受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5～12倍)。 局限性硬皮病约有50%左右患者血清ana阳性，其中以泛发性硬皮病患者阳性率较高，系统性硬皮病的实验室检查有以下几方面： 1.血常规检查：患者血沉增快，...
...过度。同样在环境转暖时，解除血管收缩，恢复局部血流的反应亦延迟。 3.肌肉、关节及骨病 （1）肌肉病变：硬皮病患者常表现明显的肌痛、肌无力，这可以是硬皮病最早出现的非特异性症状。晚期还可出现肌肉萎缩。一方面是由于皮肤增厚变硬限制关节的运动功能...
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