...，丙种球蛋白增高，皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。 (5)参考症状：①；②不规则 发热 ；③舌系带显著缩短；④弥漫性色素沉着；⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性 毛细血管扩张 ；⑥指骨末端骨吸收或软组织 钙化 。 确定诊断：具备临床症状中至少有两项及食管和/或肺功能异常中两项以上者。 可能诊断：具备5项中3项以上者。 需追踪观察或进一步检查者：5项中具备2项者.
概述： 系统性硬化症 （ 硬皮病 ）是一种以 皮肤 各系统 胶原纤维 硬化为特征的 结缔组织 疾病 。累及 内脏器官 的 系统性硬皮病 又称系统性硬化症。本病在 结缔组织病 中仅次于 红斑狼疮 而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁见。 病因： 尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面： （一） 遗传因素 ：根据部分患者有明显...
根据1980年美国风湿病学会关于系统性 硬化 症的分类标准： (1)主要条件 肢端硬化 ：从指端到掌指关节或趾端到跖趾关节的皮肤呈对称性增厚、绷紧，此变化也可累及整个肢体、面部、颈部及躯干(胸部和腹部)。 (2)次要条件 ①指端硬化：以上皮肤改变仅出现在手指末端； ②指端凹陷性瘢痕或指垫(指腹)组织消失：这种改变是由于缺血引起； ③两侧肺基底纤维化：标准的胸...
系统性 硬化 症作为一种自身免疫病，可出现多种自身抗体，包括： (1)抗scl-70抗体为弥漫性系统性硬化症的标志性抗体，阳性率为40%～60%； (2)抗着丝粒抗体(aca) 多见于局限皮肤型，尤其是crest综合征的标志性抗体，阳性率为20%-70%；此两种抗体对于系统性硬化症的早期诊断有重要意义。 (3)其它自身抗体 以阳性率由高到低，可见抗核抗体(a...
根据1980年美国风湿病学会关于系统性 硬皮病 的诊断标准，凡是具备下列一项主要标准或两项次要标准者，即可诊断为系统性硬皮病。 (1)主要标准 有近端硬皮病，即手指和掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤有对称性增厚、绷紧和 硬化 。这类变化可累及整个肢体、面部、颈和躯干(胸和腹部). (2)次要标准 ①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指。 ②手指的凹陷性瘢痕...
由于系统性 硬化 症是因血管和结缔组织硬化、小 血管增生 、管腔堵塞引起的自身免疫性疾病，因此它可造成全身性的损害，除上面谈及的皮肤损害之外，内脏损害主要有以下几方面: (1)胃肠道损害 表现为胸骨后烧 灼痛 、返酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃肠道的这些非特异性表现常常不会引起患者的重视，尤其是在疾病早期，当发展至晚期，出现全胃肠道功能减低的表现如 腹胀 、间...
...发白或 紫绀 发作，通常累及双侧手指，有时是足趾。 皮肤病变一般先见于双侧手指及面部，然后向躯于蔓延。初为 水肿 期，可有或无压痕。继之为 硬化 期，皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。最后为萎缩期，皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失， 毛发脱落 。硬皮部位常有色素沉着，间以脱色白斑，也可有毛细管扩张，以及皮下组织 钙化 ，面部皮...
无论局限型或系统型，受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5～12倍)。 血沉多数加快。 x线检查：系统型患者往往显示：①牙周膜增宽；②食管、胃肠道蠕动消失，下端狭窄，近侧增宽，小 肠蠕动减少 ，近侧小肠扩张，结肠袋呈球形改变；③指端骨质吸收；④两 肺纹理增粗 ，或见小看囊状改变；⑤软组织内有钙盐沉积阴影。
...有 吞咽困难 ，可用多潘立酮等增加胃肠动力药物。腹部胀满可间断服用广谱抗生素。 (3) 硬皮病 患者应经常监测血压，发现血压升高应及时处理。早期控制血压增高，可预防肾危象出现。肾小血管受累会影响肾脏血液灌注，进而导致肾小球旁器释放肾素，通过血管紧张素Ⅱ的作用肾素可引起血管进一步收缩，形成一个恶性循环。在这种情况下，可用血管紧张素转换酶抑制剂如巯甲丙脯酸、依那...
系统性 硬化 症(ssc)是一种常见的全身性风湿免疫病，常累及肺部，引起 肺纤维化 ，食道、胃分泌物减少及食道硬化，导致 胸闷憋气 、 食欲不振 ，又因为血管的改变，可引起手指、嘴唇变紫、变白改变，累及肌肉时会导致肌 无力 ，也可引起关节痛及。目前ssc的治疗缺乏根治办法，但早期ssc治疗可缓解、控制疾病的发展。 ssc晚期，出现肺纤维化，治疗上困难相对较大...
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