头-面血管瘤综合征 为一种累及面和脑的 血管 的 先天性疾病 ,以面部血管 痣 、 癫痫 发作、 颅内钙化 、脑部 血管畸形 和智力障碍为其临床特征。 头-面血管瘤综合征的病因 面部 三叉神经 分布区的 毛细血管扩张 或 海绵状血管瘤 以及同侧枕、顶或 额叶 软脑膜 的 血管瘤 (以 静脉 性为主),多见于 枕叶 ,血管瘤下脑 皮质 萎缩 、 硬化 和 钙化...
头-面血管瘤综合征为一种累及面和脑的血管的先天性疾病,以面部 血管痣 、 癫痫 发作、 颅内钙化 、脑部 血管畸形 和智力障碍为其临床特征。
通过检查与症状不难与 血管瘤 和 癫痫 发作相鉴别。
本病是一种脑 血管畸形 ,无有效预防措施,早发现早治疗是防治的关键。
1. 癫痫 --抗痫药控制 2.面部 血管瘤 --行整容术、激光治疗 3. 青光眼 和突眼--手术治疗 4.部分病人可行脑叶、脑半球切除术 5. 偏瘫 病人可康复治疗 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
...皮肤和眼部。 (1)神经系统症状:常见 癫痫 发作,可伴Todd 麻痹 ,发生于1岁左右,抗癫痫药难于控制;随年龄增大常有 智能减退 ;面 血管瘤 对侧可出现 偏瘫 和 偏身萎缩 。 (2)皮肤改变:红 葡萄酒 色扁平 血管痣 (出生即见)沿三叉神经第Ⅰ支范围分布, 可波及第Ⅱ或Ⅲ支,严重者蔓延至对侧面、颈部、躯干,少数见于口腔粘膜。血管痣边缘清楚, 略高出...
面部三叉神经分布区的 毛细血管扩张 或海绵状 血管瘤 以及同侧枕、顶或额叶软脑膜的血管瘤(以静脉性为主),多见于枕叶,血管瘤下脑皮质萎缩、 硬化 和 钙化 ,镜下神经元丧失、胶质细胞增生和钙质沉着。
可有 智能减退 、对侧 偏盲 和对侧肢体轻 偏瘫 、萎缩和肢体生长落后于健侧。可有面痣同侧的凸眼、 青光眼 、牛眼或 视神经萎缩 。身体其他部位也可有 葡萄酒 色皮痣,伴视网膜、肾、肝等 血管瘤 。还可伴发 隐睾 、 脊柱裂 、 脊髓空洞症 等。可因 颅内出血 或 癫痫持续状态 而威胁生命。
血管瘤 综合征(angiomatoussyndrome),是指患者除本身某种血管瘤之外,同时伴有其它部位的另外病理改变,这种相伴而生的病理改变且有一定规律性。
血管瘤 血小板减少 综合征 (hemangioma-thrombocytopeniasyndrome )为 先天性疾病 ,由新生的 血管 所组成的 良性肿瘤 。患者有巨大的 海绵状血管瘤 、血小板减少及 紫癜 等特点,多见于 新生儿期 ,可造成显著的毁容或 功能障碍 。又称伴 血小板减少性紫癜 的 毛细血管瘤 综合征(capillary angioma-th...
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