大颗粒淋巴细胞白血病 (Large granular lymphocytic leukemia,LGLL),1977年开始提出,是一种伴外周血 大颗粒淋巴细胞 增多的慢性 中性粒细胞减少 性临床 综合征 。 大颗粒淋巴细胞白血病的病因 (一)发病原因 T-LGLL的病因不详,可能与HTLV1/Ⅱ样 反转录病毒 有关。NL-LGLL与 EB病毒感染 有关。 (...
大颗粒淋巴细胞白血病(Large granular lymphocytic leukemia,LGLL),1977年开始提出,是一种伴外周血大颗粒淋巴细胞增多的慢性中性 粒细胞减少 性临床综合征。
(一)治疗 1.治疗方法 (1)糖皮质激素治疗,可改善症状。 (2)甲氨蝶呤10mg/周,有效率可达60%。 (3)中性 粒细胞减少 伴 反复感染 者,可用环孢素(环孢素A )12mg/(kg·d), 皮下注射;非格司亭(G-CSF) 75μg皮下注射,1次/d;莫拉司亭(GM-CSF) 75μg皮下注射,1次/d;莫拉司亭(GM-CSF )75μg皮下注射...
T-LGLL约占LGLL的85%,常见于青年患者。 1/3的患者就诊时可无症状;初始症状包括反复 细菌感染 (常与中性 粒细胞减少 有关), 疲乏 ,20%~30%的患者可有 夜间盗汗 、体重下降。主要体征:20%~50%的患者有脾脏肿大, 肝脏肿大 占20%, 淋巴结肿大 、肺浸润少见。 NK-LGLL进展较快,发病年龄小,中位年龄39岁。初始症状主要是 ...
慢性或周期性中性 粒细胞减少 患者或PRCA、类风湿因子阳性伴LGL增多的患者应考虑T-LGLL的可能。巨细胞病毒和HIV病毒感染可导致轻微的LGL细胞增多。有些患者CD3-的LGL细胞增多,但缺乏:NK-LGLL的临床表现、呈慢性病程,细胞遗传学研究可证明其LGL为多克隆增生。
...与HTLV1/Ⅱ样反转录病毒有关。NL-LGLL与 EB病毒感染 有关。 (二)发病机制 LGL的克隆性增殖需要几个步骤:抗原应答反应、特异淋巴因子(如IL-12、IL-15等)的加入、Fas/Fas配体凋亡调控途径的调控异常。发病可能与HTLV Ⅰ/Ⅱ样反转录病毒有关,并曾分离出HTLV-Ⅰ型病毒;HTLV-Ⅱ型病毒的pol、px基因区域已克隆和测序。EB...
淋巴细胞性白血病 分两种,一种为 急性淋巴细胞性白血病 ,另一种为 慢性淋巴细胞性白血病 。 急性淋巴细胞性白血病是一种进行性恶性 疾病 ,其特征为大量的类似于 淋巴母细胞 的未成熟 白细胞 。这些 细胞 可在 血液 、 骨髓 、 淋巴结 、 脾脏 和其它器官中发现。 慢性淋巴细胞白血病 简称慢淋,是一种起病缓慢的 淋巴细胞 系中某些 免疫功能 不全的淋巴细...
淋巴细胞性白血病 分两种,一种为 急性淋巴细胞性白血病 ,另一种为 慢性淋巴细胞性白血病 。 急性淋巴细胞性白血病是一种进行性恶性 疾病 ,其特征为大量的类似于 淋巴母细胞 的未成熟 白细胞 。这些 细胞 可在 血液 、 骨髓 、 淋巴结 、 脾脏 和其它器官中发现。 慢性淋巴细胞白血病 简称慢淋,是一种起病缓慢的 淋巴细胞 系中某些 免疫功能 不全的淋巴细...
淋巴细胞性白血病 分两种,一种为 急性淋巴细胞性白血病 ,另一种为 慢性淋巴细胞性白血病 。 急性淋巴细胞性白血病是一种进行性恶性 疾病 ,其特征为大量的类似于 淋巴母细胞 的未成熟 白细胞 。这些 细胞 可在 血液 、 骨髓 、 淋巴结 、 脾脏 和其它器官中发现。 慢性淋巴细胞白血病 简称慢淋,是一种起病缓慢的 淋巴细胞 系中某些 免疫功能 不全的淋巴细...
幼淋巴细胞白血病 (prolymphocytic leukemia,PLL)是一种较为少见的特殊类型 淋巴细胞白血病 。发病以中老年为主,一般在50岁以上,多见于男性,属于一种起源于B或 T细胞 的外周 淋巴细胞 肿瘤 。 幼淋巴细胞白血病的病因 (一)发病原因 虽有几种相关因素,但病因不明。本病有性别 易感性 。 (二)发病机制 细胞遗传学 , 约60%的...
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