...研究报道抗原位于真皮侧,说明本病的靶抗原可能不止一种。免疫电镜发现,线状IgA皮肤病的抗体的沉积方式有3种,一种是沉积于透明板,另一种是沉积于致密板及其下方,第3种是致密板的上方和下方。而儿童慢性大疱性皮肤病的IgA沉积也是位于透明板,致密...
...线状IgA皮肤病 线状IgA大疱性皮肤病(linear IgA bullous dermatoses,LABD)或线状IgA皮肤病(linear IgA dematosis)由于其具有基底膜线状IgA沉积,不伴发谷胶敏感性肠病,HLA-B...
...出现的张力性水疱或大疱,疱液清,偶有血疱,尼氏征阴性。愈合后留有疤痕和/或粟丘疹。 4.约1/3患者有口腔粘膜水疱或糜烂,尤于两颊咬合处多见。部分病例可有疤痕性和甲萎缩。 5.一般无自觉症状。 6.家族中无类似大疱性皮肤病患者。...
...技术测定eba抗原(分子量为290kd的糖蛋白,实验证明与Ⅶ型前胶原为同一物质,后者为锚状纤维的主要蛋白质成分。)可以区别eba与其他大疱性皮肤病。 ...
...(一)发病原因 是一种慢性儿童非遗传性大疱性皮肤病,病因不明。 (二)发病机制 本病与儿童线状IgA大疱性皮肤病相同,它的临床表现类似幼年型类天疱疮,免疫病理学显示沿基底膜带呈IgA线状沉积,血清中测不到IgG或IgA。应间隔2~3周重复...
...疱疹、水痘、天疱疮等;表皮下大疱,如大疱性类天疱疮、多形红斑。水疱可以为单腔,亦可为多腔。 水疱可以变成大疱,大疱性皮肤病也可见到水疱。将水疱及大疱截然分开是不科学的。只有正确认识水疱与大疱的同与异,才能明确诊断。...
...裂解皮肤作间接免疫荧光检查,本病荧光在分离皮肤的真皮侧,而大疱性类天疱疮的荧光在分离皮肤的表皮侧。 2.大疱性多形红斑 发病急,罕见于老年人,且黏膜损害严重而常见。 3.线状IgA大疱性皮肤病 成人发病,发病年龄小于类大疱疮,水疱常呈弧形...
...儿童良性慢性大疱性皮肤病,儿童慢性大疱性皮肤病,儿童期慢性大疱性疾病 小儿慢性大疱性疾病(chronic bullous disease of childhood)是一种慢性儿童非遗传性大疱性皮肤病,在亚洲和非洲儿童比西方国家常见。本病与...
...不一,以口腔和结膜的损害稍常见,轻症表现为无症状性口腔溃疡和糜烂,严重的像瘢痕性类天疱样的结膜和口腔损害。 根据临床表现、组织病理学改变类似疱疹样皮炎和大疱性类天疱疮,直接免疫荧光检查发现皮损周围皮肤基底膜带有IgA线状沉积,即可基本确立...
...应与以下疾病鉴别: 1.本病应与大疱性类天疱疹和疱疹样皮炎鉴别(见表1)。 2.大疱性表皮松解症,多在初生后不久发病,常有阳性家族史,大疱常位于易受压力和摩擦部位。其中发育不良型可为血疱,愈后留下萎缩性瘢痕和色素异常,伴有指甲、黏膜或牙齿...
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