多骨纤维发育不良 (polyostotic fibrous dysplasia)，又称Albright 综合征 或McCune-Albright综合征(MAS)。该病最早由McCune(1936)和Albright(1937)描述，是一种骨生长发育性病变，临床以 骨骼 损害、 性早熟 和 皮肤色素沉着 为本病3大主征的 疾病 。少数病人还合并其他 内分泌 功...
多骨纤维发育不良(polyostotic fibrous dysplasia)，又称Albright综合征或McCune-Albright综合征(MAS)。该病最早由McCune(1936)和Albright(1937)描述，是一种骨生长发育性病变，临床以骨骼损害、 性早熟 和 皮肤色素沉着 为本病3大主征的疾病。少数病人还合并其他内分泌功能的异常。
...畸形的外科治疗 对于MAS的肢体畸形严重者可行截骨矫形术。刮除 病灶 骨，采用植骨与内固定，术后有可能复发。若病变迅速增长，要警惕恶变为 骨纤维肉瘤 ，其次是 骨肉瘤 ，此时不宜放射治疗，以免诱发恶变。 3. 性早熟 的治疗 (1)羟孕酮(MPV)：5～10mg/d，可抑制FSH、LH分泌，使乳房回缩，月经停止，或使阴茎和睾丸缩小， 阴毛 减少，疗效肯定。少...
1.骨骼损害 骨损害以灶性病变为主。灶性病变处由纤维结缔组织和散在的未成熟的交织骨骨片和软骨组织 结节 组成。骨损害常以骨髓腔向骨皮质膨胀，导致 骨皮质变薄 。部分多发性 纤维结构不良 的局部病变可有液化、囊变、出血和软骨结节内的骨化而形成局灶性畸形，累及骨承重部位可导致跛行，甚至 病理性骨折 。 以上病变全身骨骨骼均可累及，根据病变性质可分为单发型和多发型...
主要与 变形性骨炎 和 神经纤维瘤病 (von Recklinghausen病)鉴别。 1.变形性骨炎 MAS骨病不典型时易与变形性骨炎相混淆，但变形性骨炎无 性早熟 ，亦无色素沉着的Cafe-au-lait斑点，而血ALP明显升高，可资鉴别。 2. 神经纤维瘤 病 累及骨骼，常合并有皮肤 咖啡斑 ，不合并内分泌异常，可与MAS类似。神经 纤维瘤病 有 皮下...
...病因未完全阐明。但近年来有突破性进展。本征患者广泛存在着鸟核苷酸结合蛋白(G蛋白)的兴奋性α亚基(Gs)基因突变，后者导致前成骨细胞增殖和骨纤维发育不良。Gs突变多位于基因编码的RaolC或RaolH部位。 (二)发病机制 自1994年以来，该病的病因学研究有了突破性的进展。Malchoff和Shenker等人首先通过对MAS病人组织和细胞分子生物学检测，发...
...人与那些垂体生长素瘤引起的肢端肥大症病 人类 似。应用TRH，GHRH后、GH水平增高不受 葡萄 糖抑制。儿童肢端肥大促进骨骼生长、颅骨面的纤维发育不良也与肢端肥大症类似。因MAS病程缓慢渐进，所以MAS的病例应予定期扫描颅骨。MAS的肢端肥大往往与高泌乳素血症合并存在，但可有性腺功能低下和 溢乳 。相关的病理报道最常见的是垂体的腺瘤和 结节 性增生。治疗包...
目前无相关资料。
先天性腹壁肌肉发育不良 是指前腹壁 肌肉 的发育不良是一种罕见的 先天性畸形 。早在1839年Frolicll已报道，该症外观最显著的特征是 皮肤 极皱的 大腹 该症患者往往同时存在 泌尿生殖系统 的 先天畸形 。1895年Parker始称 腹肌 发育不良、 隐睾 及先天性巨膀胱为“三联 畸形 ”因全腹壁肌肉缺如或发育不良时，腹壁松弛、皮肤形成皱褶外形象梅脯...
乳腺发育不良 表现为 乳房发育不良 ，乳房发育不良是一种先天性疾患，主要为腺体组织缺少， 皮肤 仍光整而有弹性。发生在单侧者常伴 胸大肌 发育不良或缺如。也可因青春期前 乳房 区 烧伤 引起。双侧者可能系发育 成熟期 乳腺 组织对 性激素 不敏感所致。 乳头 发育可以正常。 乳房是一个 外胚层 器官，起源于皮肤，属于胸壁浅层结构。女孩从12～13岁起，乳房开...
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