多灶性运动神经病 (multifocal motor neuropathy，MMN)又称多灶性 脱髓鞘 性 运动神经 病。是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性 周围神经 疾病 。1985～1986年，Parry等和Roth等人几乎同时报道了4例纯运动性 神经病 ，其 临床表现 为进行性非对称性 肢体无力 ，以远端受累为主，电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶...
多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy，MMN)又称多灶性脱髓鞘性运动神经病。是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病。1985～1986年，Parry等和Roth等人几乎同时报道了4例纯运动性神经病，其临床表现为进行性非对称性肢体 无力 ，以远端受累为主，电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞(conduc...
...0岁，男性多见，男女比例为4∶1。 2.其中90%的患者以肢体远端起病，且主要累及上肢，早期以肌 无力 为主，双侧可不对称，分布的区域多与桡神经、尺神经和正中神经支配的范围一致，晚期可出现肌萎缩。2/3的患者可有肌束颤动和肌肉痉挛。 3.少数病人可有一过性的肩部疼痛和轻度的感觉异常，但无肯定和恒定的 感觉障碍 。 4.腱反射多正常或减弱，偶见腱反射活跃。无锥...
1.与慢性 吉兰-巴雷综合征 (CIDP)的鉴别 二者的神经活检病理均表现为髓鞘脱失和施万细胞增生，神经电生理检查均有神经传导速度的改变，对免疫抑制药尤其是环磷酰胺和静脉注射免疫球蛋白反应良好，二者容易混淆。 但CIDP临床上有客观而持久的 感觉障碍 ，MMN的感觉症状少且轻微。MMN可有腱反射活跃和肌束颤动，而CIDP无此体征。CIDP的 脑脊液 蛋白升高...
...感染 有关，已报道有3例患者在患 空肠弯曲菌肠炎 后出现MMN的临床表现和抗GM1抗体滴度升高，可能空肠弯曲菌的脂多糖成分(LPS)有诱导抗神经节苷脂抗体产生的作用。 至少有两点证据表明本病的发生与自身免疫有关，一是20%～84%的患者血清GM1抗体升高，二是相当一部分病人对免疫抑制药(静脉用免疫球蛋白和环磷酰胺)治疗有效。 (二)发病机制 发病机制尚不清，...
□ 叶世龙 广东省深圳市宝安区中医院 多灶性运动神经病是一种脱髓鞘性周围神经病，临床表现为非对称性进行性肢体无力，以远端受累为主，电生理检查在1根或多根运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞，而感觉神经没有或轻微受累。现代医学对该病的病因与发病机制尚不完全清楚，目前推测可能与空肠弯曲菌感染有关。1988年，Pestronk等首次报道此病患者血清中抗神经节苷脂克M...
【 解剖 生理 】 运动系统 主要由以下结构组成： 1．周围（下） 运动神经元 ：由 脊髓前角 细胞 和 脑干 颅神经 运动核以及两者的运动 纤维 组成，是各种 脊髓节段 性 反射弧 的似出通路，参与所支配 肌肉 的营养功能，并参与肌张力形成。 2．中枢（上）运动神经元：即 锥体束 。起自 皮层 中央前回 和旁 中央小叶 运动细胞，发出纤维经 内囊 、 大脑...
自身免疫性疾病尚无较好的预防办法。对临床治愈病人预防复发注意以下几点： 1.加强营养，增强体质，防止 感冒 。 2.练习正确的 咳嗽 、 咳痰 方法，防止肺部 继发感染 。 3.重症病人，生活不能自理，易产生 焦虑 、 紧张 等情绪，应进行适当心理疏导。
(一)治疗 MMN是一种可治疗的疾病。大剂量环磷酰胺冲击治疗，继之以维持量口服，85%的患者临床症状获得改善，血清GM1抗体滴度明显下降。大剂量免疫球蛋白治疗MMN也有较好疗效，方法为400mg/(kg·d)，连用5天为1个疗程，用药后数小时至7天开始起效，平均2周疗效达到高峰。80%的患者有不同程度的改善，50%～60%的患者有明显改善，疗效可维持3～6周
病情可有反复，急性期有类似 吉兰-巴雷综合征 表现，但呼吸肌多不受累，常可因肌 无力 而使日常生活不能自理。
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