...出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群,其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA,仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外,患者尚可伴发有...
...(一)发病原因 为常染色体显性遗传,外显率变异性较大。目前已知本病在染色体上的基因定位,Ⅰ型在17染色体上(17q11);Ⅱ型在22染色体(22q11→13)。多发性神经纤维瘤病为胚胎形成早期阶段神经嵴分化和迁徙异常导致的多系统损害的、...
...神经纤维过度生长需要做如下鉴别: 多发性黏膜神经瘤(multiple mucosal neuromas) 为多发性黏膜神经瘤综合征的患者,可有马方样体型(marfanoid habilus)表现为厚而突出的口唇和口腔黏膜(唇、舌和齿龈),...
...出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群,其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA,仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外,患者尚可伴发有...
...其呈棕黑色扁平状或轻度隆起,散在性地分布于多色素的区域。 (5)视神经:可发生胶质瘤或错构瘤,约有1/4~1/2视神经胶质瘤患者合并神经纤维瘤病。也可以是真性肿瘤。瘤体常在蛛网膜下隙内增殖,4~8岁时起病,表现为单侧眼球进行性突出和视力丧失...
...即高起圆屋顶形结节,淡褐色硬结性斑疹和多发性丘疹融合成2~100mm的斑块。 丛状神经鞘瘤(plexiform schwannomas)可为单发性或多发性损害,局限性或泛发性,发生于真皮或皮下组织。可单独发生或与Ⅰ型、Ⅱ型神经纤维瘤病或...
...多发性神经纤维瘤,冯·雷克林豪森病,雷克林霍曾病,雷克林霍曾氏病,纤维化软疣,橡皮病样神经瘤 神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)系发生于神经主干或末梢神经轴索鞘神经膜细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤,是一种常染色体显性...
...神经纤维瘤病(neurofibromatosis,VonRecklinghausen病)以皮肤色素沉着,脊神经或颅神经的多发性神经纤维瘤和多发性的皮肤肿瘤为其特征,并且可伴发胶质瘤和脑膜瘤。常染色体显性遗传。周围神经纤维瘤病基因位点在17...
...多发性脑脊膜瘤,脑脊膜瘤病,脑脊膜纤维瘤病,脑膜瘤病,脑膜纤维瘤病,多发性脑膜瘤病 颅内出现两个以上相互不连接的脑膜瘤称为多发性脑膜瘤,至今文献中报道约400例。1822年,Wishart首先报道1例21岁男性多发脑膜瘤,该病人同时有颅骨...
...(一)发病原因 NF是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害,可归类于神经皮肤综合征,根据临床表现和基因定位,分为神经纤维瘤病Ⅰ型(NFⅠ)和Ⅱ型(NFⅡ)。NFⅠ主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤,外显率高,基因位于...
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