多发性消化道息肉综合征 （Generalized Gastrointestial Polyposis Syndrome），是指发生在中老年，具有 消化道 多发性 息肉 （为青年型 错构瘤 性或 炎症 性息肉）， 外胚层 异常和伴有严重的间歇性 腹泻 、 腹痛 、 肢体麻木 刺痛等胃肠和 神经系统 症状 的一组症候群。本征1955年由Crokhite及Cana...
多发性消化道息肉综合征（Generalized Gastrointestial Polyposis Syndrome），是指发生在中老年，具有消化道多发性 息肉 （为青年型错构瘤性或炎症性息肉），外胚层异常和伴有严重的间歇性 腹泻 、 腹痛 、肢体麻木刺痛等胃肠和神经系统症状的一组症候群。本征1955年由Crokhite及Canada报告。故又称Cronkh...
... 最为突出，可有 腹部不适 和 厌食 、 恶心 、 呕吐 、腹 面痛 。腹泻呈稀 水样便 ，每日5～7次，可有血便或 脂肪泻 到及 吸收不良综合征 。外胚层异常一般在消化道症状前数周至数月出现，表现 指（趾）甲颜色改变 ，可为棕色、白色、黄色或黑色， 指甲 表面呈鳞状、皱状或匙状，可有萎缩变薄、裂开、松动、脱落。 皮肤色素沉着 ，呈棕色斑，直径由几毫米至10...
【预后】 预后不良，死亡率可达43%，常于确诊后6～18个月内死于全身 营养不良 、恶液质和 继发感染 。 息肉 恶变率较高。目前普遍应用静脉内高营养疗法，可使本病预后有明显改观。
本病应与遗传性胃 肠道息肉病 伴粘膜 皮肤色素沉着 征（Peutz-Jegher综合征）、遗传性 结肠息肉 综合征（Canada综合征）、 Turcot综合征 、 Gardner综合征 等胃肠道 息肉 病相鉴别，这些疾病均不伴有外胚层异常改变，有助于鉴别。
本病无特殊治疗方法，以对症、支持疗法为主，如纠正水、电解质和酸碱平衡失调，补充各种营养物质，防治感染，以及应用止泻上痛药物等。有报告认为用皮质激素治疗，可使病情改善，外胚层异常逆转，甚至完全缓解。手术治疗仅用于 息肉 恶变、并发 消化道出血 、 肠套叠 、 肠梗阻 等经内科治疗无效者。
病因不明，尚未发现有遗传因素，有人认为可能与小肠缺乏迟发型免疫反应有关。病理上胃肠道有明显的粘膜炎性反应，以胃和小肠最为明显。 息肉 十二指肠最多见。回肠末端也较多，息肉直径可由数毫米到3厘米不等，差异较大。多数学者认为所见息肉属青年型错构瘤样息肉，胃粘膜病变类似Menetriey。
本病常见的并发症有 消化道出血 、感染、 肠套叠 、癌变和 血栓形成 等。
【基本概述】 黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征 （Peutz-Jegher Syndrome）系一遗传性关病，其特征是在口唇及其周围发生黑 色素斑 ，同时伴有消化道的多发性 息肉 病。 【治疗措施】 因系先天性遗传性疾病，故无特殊根治疗法。轻度 肠出血 保守治疗、严重出血内科治疗无效者可行剖腹探查， 发现出血部位并作适当外科治疗，一般不宜作息切除术，但当发生梗...
疾病 名称 ： 黑色素 斑-胃肠多发性 息肉 综合征 药物疗法 ：保守治疗； 息肉切除 术 基本概述 黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征（Peutz-Jegher Syndrome）系一遗传性关病，其特征是在 口唇 及其周围发生黑色素斑，同时伴有 消化道 的多发性 息肉病 。 治疗措施 因系先天性遗传性疾病，故无特殊根治 疗法 。轻度 肠出血 保守治疗、严重 出...
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