...多发性内分泌瘤综合征是发生在几个(多个)内分泌腺体的少见的家族遗传性疾病,可为良性或恶性(癌性)肿瘤。多发性内分泌瘤综合征最早可见于婴儿期,最老可见于70岁老人。临床征象视各种内分泌瘤分泌过多的激素种类而定。多发性内分泌瘤综合征有三种类型...
...多发性内分泌瘤综合征是发生在几个(多个)内分泌腺体的少见的家族遗传性疾病,可为良性或恶性(癌性)肿瘤。多发性内分泌瘤综合征最早可见于婴儿期,最老可见于70岁老人。临床征象视各种内分泌瘤分泌过多的激素种类而定。多发性内分泌瘤综合征有三种类型...
...1、 ⅡA型多发性内分泌瘤综合征:包括罕见的甲状腺癌(髓样癌)、嗜铬细胞瘤(大多为一种良性的肾上腺肿瘤)。 2、ⅡB型多发性内分泌瘤综合征:是由甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤和神经瘤(神经增生)组成。一些患者无家族史。...
...本病有一定的遗传性,故早期筛查很重要。由于多发性内分泌瘤综合征患者的子女约半数可患这种遗传性疾病,因此筛查对早期诊断及治疗很重要。每种肿瘤的检测通常都有用。最近,ⅡA、ⅡB两型的异常致病基因已明确。异常基因的检测最终可进行较早的、更有效的...
...小儿Ⅱ型多发性内分泌腺瘤病,小儿Sipple综合征,小儿多发性内分泌腺瘤综合征,小儿甲状腺髓样癌-嗜铬细胞瘤综合征,小儿雪泼综合征 多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,...
...Ⅱ型多发性内分泌腺瘤病,家族性嗜铬细胞瘤病,甲状腺髓样癌-嗜铬细胞瘤综合征,西普勒综合征,雪泼综合征 多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的...
...佐-埃综合征,见第34节).>50%MEN-Ⅰ型病人有消化性溃疡,多数病人溃疡呈多发性,部位不典型,出血,穿孔和梗阻发生率相应高.这些病人极高胃酸分泌伴随胰脂酶失活,导致腹泻和脂肪痢.虽然以前已知MEN病人发生仅来自胰腺,但十二指肠球部...
...出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群,其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA,仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外,患者尚可伴发有...
...多发性错构瘤综合征,考登病中的多发性毛外根鞘瘤 考登病中的多发性毛鞘瘤(multiple trichilemmoma)又称多发性错构瘤综合征。是一种有独特皮肤表现的常染色体遗传性皮肤病。皮损位于面部,主要在口周、鼻部和耳附近,表现为肉色,...
...出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群,其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA,仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外,患者尚可伴发有...
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