多发内生软骨瘤病 是1899年由Ollier首先描述,故亦称为Ollier病。它是一种少见的非遗传性良性 肿瘤 。常为多数的不对称的分布在骨内的软骨病灶及 骨膜 下沉积。在长、短 管状骨 中均可发病,可发生在肢体的单侧或双侧。 多发内生软骨瘤病的病因 (一)发病原因 是 骨骼 发育过程中部分异位的 骨骺 板衍变而成。 (二)发病机制 肿瘤 组织为白色,略有光...
预后 多发内生 软骨瘤 具有潜在恶性变化的可能,恶变为 软骨肉瘤 或 骨肉瘤 ,应引起注意。
西医治疗 由于病变的多发性,难以将每个内生 软骨瘤 均予治疗,对无症状者可以不予治疗但应随诊观察。对有症状的具体部位,可以刮除 病灶 并植骨,对明显的肢体畸形可以做截骨纠正。 多发内生软骨瘤病有人报告可以随着生长病变可以缩小,甚至完全消失,而被正常组织所代替。但另一方面这种病变潜在性恶性改变的可能性较大,可变为 软骨肉瘤 或 骨肉瘤 ,如有恶性变发生,则应采...
通常发病年龄为10岁以内患儿,男性多于女性。 症状与体征:表现为可触及的肿块,但很少有疼痛。肿瘤侵及手部或足部,由于多发病变可以造成病残。病变侵及长管状骨,使内生软骨骨化不能正常进行,骨骺板不能正常生长,因而肢体可以出现短缩,弯曲畸形。如前臂向尺侧弯曲畸形,下肢膝外翻等。当患者达到成年时,肿瘤可停止生长。成人多发内生软骨瘤病可发生恶性变,恶变率约为5%~25...
多发内生软骨瘤病是1899年由Ollier首先描述,故亦称为Ollier病。它是一种少见的非遗传性良性肿瘤。常为多数的不对称的分布在骨内的软骨 病灶 及骨膜下沉积。在长、短管状骨中均可发病,可发生在肢体的单侧或双侧。
(一)发病原因 是骨骼发育过程中部分异位的骨骺板衍变而成。 (二)发病机制 肿瘤组织为白色,略有光泽,质脆,呈半透明状。掺杂黄色 钙化 或骨化区,或有黏液样退变区。显微镜下见分叶状透明软骨,软骨细胞成堆,有双核者,单核大小均匀,染色不深。
多发性骨软骨瘤病或 多发性外生骨疣 的 发病率 比孤立性 骨软骨瘤 为小。它是一种骨胳 发育异常 ,在骨胳上可形成大小不等的骨隆起。为 常染色体 显性 遗传性 疾病 ,大多数病员有家族遗传史。这病名称很多,有时称为遗传性 畸形 性 软骨发育不良 ,或 骨干续连症 。后者主要是指整个患骨的塑型有异常。严重时,儿乎所有 软骨 内化 骨的骨胳均有不同程度的异常。好...
软骨瘤 可发生在骨内又称中心型(内生软骨瘤)、骨表面又称边缘型( 骨膜软骨瘤 )、可以是单一病灶,也可以是多发的( 内生软骨瘤病 ),软骨瘤也可伴有软组织 血管瘤 ( Maffucci综合征 )。 内生性软骨瘤的病因 (一)发病原因 是一种 胚胎 性异位组织引起的 肿瘤 。 (二)发病机制 1.大体检查 手术刮除所得 标本 中可见肿瘤组织呈浅蓝色的 透明软骨...
软骨瘤 单发多见; 多发性软骨瘤 较少见,并具有发生于一侧上、 下肢 或两侧上、下肢对称生长的特点,同时合并肢体发育 畸形 ,又称 内生软骨瘤病 ;其发生于一侧肢体者又称欧利(Ollier)病。软骨瘤伴发多发性 血管瘤 者称马弗西(Maffuci) 综合症 。 多发性软骨瘤的病因 胚胎时期 原为 软骨 骨骼 ,后经 软骨内骨化 、形成骨性骨骼的过程发生障碍有...
诊断 依据病史,临床症状及体征,X线的表现,一般诊断不难。 鉴别 应注意与滑 囊肿 、纤维性骨皮质缺损、干骺端发育不良相鉴别。
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