外阴腺泡状软组织肉瘤 好发于青春期，是一种罕见的高度恶性的 肿瘤 ，以四肢的深部软组织为主，主要经血行性转移至肺。 外阴腺泡状软组织肉瘤的病因 一、发病原因： 关于 外阴腺泡状软组织肉瘤 组织的起源尚不确定，学界尚有争议。 主要有 副神经 节、施万 细胞 、 化学感受器 、 肾素 产生细胞和 骨骼肌 源性等几种假说。 大多数研究支持肌源性学说，但亦有学者持不...
外阴腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的高度恶性的肿瘤，以四肢的深部软组织为主，主要经血行性转移至肺。
腺泡状软组织肉瘤 （alveolar softpart sarcoma ）。1952年，Christopherson报告12例组织来源不明 细胞 呈 腺泡 样或器官样排列的软组织 恶性肿瘤 ，称之为腺泡状软组织肉瘤。 治疗措施 原则上应施行 肿瘤 广泛切除术，边缘切除极易复发，文献报道复发率可高达70%。此肿瘤对现行的 化疗 、放疗不敏感，疗效不肯定，故患者...
外阴腺泡状软组织肉瘤一般是在体检或无意中发现，表现为缓慢生长的无痛性包块，病程数月至数年不等，可伴 溃疡 。3例患者分别见于大阴唇、右小阴唇和尿道口右下方，大小为2～4cm。
诊断 可根据临床表现、症状、CT影像学检查、组织病理学检查明确诊断。 由于外阴腺泡状软组织肉瘤缺乏症状和缓慢生长，容易误诊为巴氏腺 囊肿 和 颗粒细胞瘤 等良性病变。根据镜下腺泡样结构、富含毛细血管的间质和特征性的胞浆内嗜酸性结晶，结合免疫组化和特异性的嵌合基因的表达，应该不难做出鉴别诊断。
（一）治疗 对局部外阴块物，采用根治性外阴切除加淋巴结切除术多可获局部控制。Shen等（1982）采用根治性外阴切除，右腹股沟淋巴结切除和左腹股沟浅表淋巴结切除，术后随访2年，患者无瘤生存。何文翠等（1993）对1例合并肺转移的患者先予氟尿嘧啶和硝卡芥（消瘤芥）联合静脉化疗8天，外阴局部 溃疡 愈合，块物明显缩小，但 肺部转移 灶无明显变化。继续原方案化疗，...
(一)发病原因 外阴腺泡状软组织肉瘤组织起源有副神经节、施万细胞、化学感受器、肾素产生细胞和骨骼肌源性等几种假说，大多数研究支持肌源性学说，但亦有学者持不同意见(Ordonez 1999)。WHO(1999)分型中将其归为其他类。 (二)发病机制 肿块多呈圆形、椭圆形或 结节 状，常有不完整包膜，切面灰红色，质软，易破碎，常见出血坏死。 镜检以血管纤维分隔瘤...
1952年，Christopherson报告12例组织来源不明细胞呈腺泡样或器官样排列的软组织恶性肿瘤，称之为腺泡状软组织肉瘤。
有研究表明腺泡状软组织肉瘤复发率为18.6%～47.1%，转移率为35.3%～75.8%]。如不能完整切除，多次复发或已发生重要器官转移则预后较差。预后与肿瘤的部位、大小、手术是否彻底切除有关。肿瘤的局部彻底切除是防止复发和转移最重要的因素，术后预防性化疗或放疗对局部复发和转移没有明显的控制作用。
腺泡状软组织肉瘤由Christopherson于1952年首先报道，属于来源不明的恶性 软组织肿瘤 ，病理免疫组化表达desmin 和MyoD1 等肌源性标记物，S-100、NSE 等神经源性标记物阳性。近年有报道其可能来源为肌源性，是 横纹肌肉瘤 的特殊类型，但目前争论较多。在2002 年的WHO软组织肿瘤分类中，仍然划归为来源不明恶性软组织肿瘤组中。
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