外阴神经鞘瘤 (vulua neurolemmoma)又称施旺 细胞瘤 ，多数认为是由 周围神经 的雪旺鞘所形成的 肿瘤 ，可以原发，也可因 外伤 或其他刺激所引起，多与 神经纤维瘤 伴发。 发生在外阴部比较少见。 发生于外阴部的 神经鞘瘤 常常为圆形，生长缓慢，有阵发性 疼痛 的特点。 外阴神经鞘瘤的病因 (一)发病原因 以往有人认为其来源于 中胚层 神经...
外阴恶性神经鞘瘤 是来源于施万 细胞 、 神经细胞 或 神经元 细胞的高度 恶性肿瘤 ，易局部复发和远处转移。发生于 外阴 极少见,常见于四肢。 外阴恶性神经鞘瘤的病因 (一)发病原因 有学者认为 外阴恶性神经鞘瘤 的发病与17号 染色体 的 杂合性 缺失有关。 抑癌基因 p53和NFl 基因 的 突变 或丢失，ras基因活性增加导致该病发生。Thomas等...
外阴神经鞘瘤多数认为是由周围神经的雪旺鞘所形成的肿瘤，可以原发，也可因外伤或其他刺激所引起，多与 神经纤维瘤 伴发。发生于外阴部的 神经鞘瘤 常常为圆形， 生长缓慢 ，有阵发性疼痛的特点。
外阴神经鞘瘤常见于四肢及阴部，通常表现为圆形的 皮下结节 ，为单发、也可多发。呈大小不等柔软、散在的肿块，一般无自觉症状，有时伴有疼痛和压痛。
外阴恶性神经鞘瘤是来源于施万细胞、神经细胞或神经元细胞的高度恶性肿瘤，易局部复发和远处转移。发生于外阴极少见，常见于四肢。
诊断 根据临床上有阵发性疼痛的特点及实验室相关检查，可进行初步的诊断。但仍需要取活体组织行病理检查进行确诊。 鉴别 主要与平滑肌瘤鉴别，前者指 神经鞘瘤 常有波浪核状，胞质淡染色，如细丝状，后者核钝圆，胞质红染，免疫组化染色，前者S-100和NSE阳性，后者SMA阳性。
（一）发病原因 目前一般认为外阴神经鞘瘤是来源于外胚层的施万细胞（schwann cell）。以往有人认为其来源于中胚层神经鞘。 （二）发病机制 外阴 神经鞘瘤 为孤立 生长缓慢 的良性肿瘤，多呈圆形，直径为4cm大小，少数可达10cm，肿瘤可有完整的包膜切面实性，白色韧带，常见淡黄色斑区，可伴少数囊腔，含淡黄色液体，也有以囊性为主者。肿瘤表面血管丰富，有完...
西医治疗方法 一、手术治疗 （1）适应症： 早期患者：手术为首选，根据发病部位根治性外阴切除术、一侧外阴切除术、根治性阴蒂切除术或前盆腔除脏术。 转移病人：如妇检或影像学提示淋巴结有转移可能，可行淋巴结取样活检。 （2）局限： 常规淋巴结切除并不推崇，因为该瘤大多为血行传播。 二、放疗 （1）疗效： 放疗的作用尚不确切，有研究指出，当外阴肿块巨大无法根治性切...
外阴恶性神经鞘瘤表现为逐渐生长的块状物，快速生长常伴有疼痛，不能行走。肿块硬且有触痛，大小2.5～12cm。大多发生于大阴唇，亦有见于小阴唇、阴阜、阴蒂和肛周。位于大阴唇者常有衣物刺激痛，位于小阴唇的有性交痛，而位于肛周的常伴排便痛。偶伴排尿困难、 食欲减退 和体重下降。
诊断 依据组织病理学检查和临床表现可做出诊断。 鉴别 1.与外阴软组织良性肿瘤鉴别 如： 外阴脂肪瘤 、 外阴纤维瘤 、 外阴平滑肌瘤 、外阴颗粒细胞性肌母细胞瘤等。 2.与 外阴癌 鉴别 如：外阴 鳞状细胞癌 、 外阴基底细胞癌 、外阴腺癌等。
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