外阴恶性神经鞘瘤 是来源于施万 细胞 、 神经细胞 或 神经元 细胞的高度 恶性肿瘤 ，易局部复发和远处转移。发生于 外阴 极少见,常见于四肢。 外阴恶性神经鞘瘤的病因 (一)发病原因 有学者认为 外阴恶性神经鞘瘤 的发病与17号 染色体 的 杂合性 缺失有关。 抑癌基因 p53和NFl 基因 的 突变 或丢失，ras基因活性增加导致该病发生。Thomas等...
外阴恶性神经鞘瘤是来源于施万细胞、神经细胞或神经元细胞的高度恶性肿瘤，易局部复发和远处转移。发生于外阴极少见，常见于四肢。
外阴恶性神经鞘瘤表现为逐渐生长的块状物，快速生长常伴有疼痛，不能行走。肿块硬且有触痛，大小2.5～12cm。大多发生于大阴唇，亦有见于小阴唇、阴阜、阴蒂和肛周。位于大阴唇者常有衣物刺激痛，位于小阴唇的有性交痛，而位于肛周的常伴排便痛。偶伴排尿困难、 食欲减退 和体重下降。
西医治疗方法 1.手术治疗： 早期患者手术为首选，根据发病部位根治性外阴切除术、一侧外阴切除术、根治性阴蒂切除术或前盆腔除脏术。如妇检或影像学提示淋巴结有转移可能，可行淋巴结取样活检，常规淋巴结切除并不推崇，因为该瘤大多为血行传播。 2.放疗治疗： Lambrou等（2002）因外阴肿块巨大无法根治性切除，所以在术前予以外照射，肿块缩小了约50%，但放疗的作...
诊断 依据组织病理学检查和临床表现可做出诊断。 鉴别 1.与外阴软组织良性肿瘤鉴别 如： 外阴脂肪瘤 、 外阴纤维瘤 、 外阴平滑肌瘤 、外阴颗粒细胞性肌母细胞瘤等。 2.与 外阴癌 鉴别 如：外阴 鳞状细胞癌 、 外阴基底细胞癌 、外阴腺癌等。
（一）发病原因 有学者认为外阴恶性神经鞘瘤的发病与17号染色体的杂合性缺失有关。抑癌基因p53和NFl基因的突变或丢失，ras基因活性增加导致该病发生。Thomas等提出胎儿如在宫内暴露在较高浓度的神经生长因子，会使病程恶化。另外，β-雌二醇会促使该病发展。 （二）发病机制 肿瘤呈单个球形、卵圆形、 结节 状、分叶状或不规则状块物，质地硬。界限清楚，无包膜或...
外阴神经鞘瘤 (vulua neurolemmoma)又称施旺 细胞瘤 ，多数认为是由 周围神经 的雪旺鞘所形成的 肿瘤 ，可以原发，也可因 外伤 或其他刺激所引起，多与 神经纤维瘤 伴发。 发生在外阴部比较少见。 发生于外阴部的 神经鞘瘤 常常为圆形，生长缓慢，有阵发性 疼痛 的特点。 外阴神经鞘瘤的病因 (一)发病原因 以往有人认为其来源于 中胚层 神经...
疾病 概述 恶性神经鞘瘤 又称 神经纤维肉瘤 ，来源于 周围神经 的低分化 梭形细胞肉瘤 ，多发生在成人和老人。肢体躯干为其好发部位，其次为深部软组织、 腹膜 后及 纵隔 等。 肿瘤 突然迅速长大，常有假性5cm以上 包膜 ：可分为6型： 1.恶性雪旺瘤： 恶性较高，瘤中常见骨、 软骨 、 脂肪组织 等 异源 型成分。 2.恶性蝾螈瘤： 瘤中伴有较多量的 横...
伴发全身多发性 神经纤维瘤病 。
外阴神经鞘瘤多数认为是由周围神经的雪旺鞘所形成的肿瘤，可以原发，也可因外伤或其他刺激所引起，多与 神经纤维瘤 伴发。发生于外阴部的 神经鞘瘤 常常为圆形， 生长缓慢 ，有阵发性疼痛的特点。
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