外阴上皮样肉瘤 是一种罕见的 阴阜 、 阴蒂 软组织 恶性肿瘤 ，发病年龄较其他 外阴恶性肿瘤 患者年龄为轻。近年来，年轻患者的 发病率 有上升趋势。 外阴上皮样肉瘤的病因 (一)发病原因 外阴上皮样肉瘤 的 组织学 来源不明，由于镜下以类似 上皮样细胞 为主，故Enzinger等(1970)正式命名为 上皮样肉瘤 。 外阴 皮肤或粘膜鳞形 上皮 内 不典型...
外阴上皮样肉瘤是一种罕见的阴阜、阴蒂软组织恶性肿瘤，亦好发于青年男性的四肢。
诊断 外阴上皮样肉瘤有时诊断确实很困难，需结合临床、实验室检查、组织病理学检查加以诊断。因本瘤 生长缓慢 ，无特殊不适，临床中容易发生误诊，应先排除转移可能，同时借助于光镜、电镜和各项免疫组化指标检测或特殊染色，必要时检测细胞遗传学异常。Kasamatsu等（2001）报道1例外阴 上皮样肉瘤 被误诊达8年。患者在外阴 结节 初次切除后诊为 皮肤坏死 ，复发...
（一）治疗 Kasamatsu等认为诊断后需立即行根治性外阴切除，至少行局部 病灶 广泛切除术和腹股沟淋巴结切除。Tialma等发现5例仅行局部肿块切除的患者中有2例分别随访52个月、56个月未见复发和转移。但鉴于 上皮样肉瘤 局部复发率和远处转移率分别高达77%～87%、45%～58%，所以应首选局部病灶广泛切除术，包括周围正常组织至少2cm，并强调尽量保...
(一)发病原因 外阴上皮样肉瘤的组织学来源不明，由于镜下以类似上皮样细胞为主，故Enzinger等(1970)正式命名为 上皮样肉瘤 。 (二)发病机制 外阴上皮样 肉瘤 为实性肿块，可见1个或多个坚硬的 结节 状物无包膜，切面有光泽，可呈鱼肉样，淡红色、灰白色或暗黄色。质脆而软，但有些纤维较多的 病灶 则质地较韧实。较大的病灶中央可伴有出血和坏死，周围有致...
外阴 肉瘤 好发于大阴唇、阴蒂、和尿道周围。起初时肿块很小，位于皮下，可无任何症状，在体检或无意中发现。以后肿块逐渐增大，侵犯 皮肤形成 溃疡 ，当合并感染时可出现疼痛出血。部分表现为进行性增大的 结节 ，可为单个或多个结节。大小一般为1.5～4.0cm，也有大至9cm，小至0.5cm的。位于浅表的肿瘤，早期就引起皮肤溃疡。深在者往往沿深筋膜生长，硬韧。结节...
上皮样肉瘤 （eplithelioid sarcoma ）为一独特而罕见的肿瘤，组织来源尚不明，1970年由Enzinger首次报告。 诊断方法 本病的诊断三个主要特点是产生 嗜银纤维 的 上皮样细胞 ，形成许多 胶原纤维 围绕的上皮样细胞 结节 ，以及结节中央变性或 坏死 。 治疗措施 本瘤局部复发率高，有报告达80%，另外有10%～30%的 引流 区淋巴...
本病的诊断三个主要特点是产生嗜银纤维的上皮样细胞，形成许多胶原纤维围绕的上皮样细胞 结节 ，以及结节中央变性或坏死。 上皮样肉瘤（epithelioid sarcoma）为缓慢生长的皮内或 皮下结节 。几乎所有的损害均发发生于四肢，一半以上发生于手或腕部，最初的发现是皮下1cm左右直径的无痛结节，2～3个月后破溃，出现 溃疡 ，渐向深部浸润，沿筋膜、肌腱、神...
上皮样肉瘤（epithelioid sarcoma）为缓慢生长的皮内或 皮下结节 ，组织来源尚不明。几乎所有的损害均发生于四肢，一半以上发生于手或腕部。 结节 聚集中央处坏死而周围呈栅状排列。瘤细胞有两型均有不典型胞核，肿瘤主要发生于20～40岁的青年人，2/3发生于男性，四肢末端多见，文献报告一半发生于手部，最初的发现是皮下1cm左右直径的无痛结节，2～3...
上皮样肉瘤组织起源并不清楚，至今仍被归为来源不明的 软组织肿瘤 。但目前多数学者认为其可能源自一种具有多向分化潜能的原始间叶细胞，因此既可以向上皮细胞分化，也可以向 肉瘤 细胞分化。
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