外周围血淋巴细胞浆有空泡 是诊断尼曼匹克氏病的其中一个依据 症状 。尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)又称 鞘磷脂 沉积病(sphingomyelin lipidosis)，属先天性 糖脂 代谢性疾病 。其特点是全 单核巨噬细胞 和 神经系统 有大量的含有 神经鞘 磷脂 的泡沫 细胞 。 外周围血淋巴细胞浆有空泡的原因 本病...
外周围血淋巴细胞浆有空泡是诊断尼曼匹克氏病的其中一个依据症状。尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis)，属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。
1、高雪病婴儿型：以 肝大 为主，肌张力亢时，痉挛，无 眼底樱桃红斑 ，淋巴细胞浆无空泡，血清酸性磷酸酶升高，骨髓中找到高雪细胞。 2、Wolman病：无眼底 樱桃 红斑 ，X线腹部平片可见双肾上腺肿大，外形不变，有弥漫性点状 钙化 阴影。淋巴细胞胞浆有空泡。 3、GM神经节苷酶脂病Ⅰ型：出生即有容貌特征，前额高、 鼻梁低 、皮肤粗，50%病例有眼底 樱桃 ...
诊断依据 ① 肝脾肿大 。②有或无神经系统损害或 眼底樱桃红斑 。③外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡。④骨髓可找到泡沫细胞。⑤X线肺部呈粟粒样或网状浸润。⑥有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定，悄神经鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴结活栓证实。
本病为神经鞘磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内，出现肝、 脾肿大 ，中枢神经系统退行性变。 神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆硷(phosphocholine)在C1、部位连接而成。神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和红细胞基质等。在细胞代谢衰老过程中被巨噬细胞吞噬后。 正常肝脏中此酶的活...
淋巴细胞 （lymphocyte） 白细胞 的一种。由 淋巴 器官产生，机体免疫应答功能的重要 细胞成分 。淋巴器官根据其发生和功能的差异，可分为中枢淋巴器官（又名初级淋巴器官）和周围淋巴器官（又名次级淋巴器官）两类。前者包括 胸腺 、 腔上囊 或其相当器官（有人认为在哺乳动物是 骨髓 ）。它们无须 抗原刺激 即可不断 增殖 淋巴细胞，成熟后将其转送至周围淋...
淋巴细胞 （lymphocyte） 白细胞 的一种。由 淋巴 器官产生，机体免疫应答功能的重要 细胞成分 。淋巴器官根据其发生和功能的差异，可分为中枢淋巴器官（又名初级淋巴器官）和周围淋巴器官（又名次级淋巴器官）两类。前者包括 胸腺 、 腔上囊 或其相当器官（有人认为在哺乳动物是 骨髓 ）。它们无须 抗原刺激 即可不断 增殖 淋巴细胞，成熟后将其转送至周围淋...
淋巴细胞 （lymphocyte）是 白细胞 的一种。 成人 淋巴细胞 总数＜1000/μl,儿童(2岁以下)＜3000/μl. 正常成人淋巴细胞数1000~4800/μl,儿童(2岁以下)3000~9500/μl.6岁达正常低值为1500/μl.约65%外周血T 细胞 为CD4 (辅助性)T细胞.大多 淋巴细胞减少症 患者T细胞绝对数减少,特别是CD4 细...
淋巴细胞 （lymphocyte）是 白细胞 的一种。 成人 淋巴细胞 总数＜1000/μl,儿童(2岁以下)＜3000/μl. 正常成人淋巴细胞数1000~4800/μl,儿童(2岁以下)3000~9500/μl.6岁达正常低值为1500/μl.约65%外周血T 细胞 为CD4 (辅助性)T细胞.大多 淋巴细胞减少症 患者T细胞绝对数减少,特别是CD4 细...
正常范围 淋巴细胞 0.2～0.4（20％～40％）。 参考范围：0.8－4，单位：10e9/L。 检查介绍 白细胞分类计数 ，是指对不同类型的 白细胞 分别计数并计算百分比。 临床意义 增多：见于 病毒感染 、 结核病 、 百日咳 、 传染性单核细胞增多症 、 传染性淋巴细胞增多症 、 淋巴细胞白血病 、 淋巴肉瘤 。 减低：见于 细胞免疫 缺陷病、某些 ...
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