夏伊-德雷格综合征 (SDS)又称进行性 自主神经 功能 衰竭 (progressive autonomic failure)、特发性 直立性低血压 、神经原性直立性低血压(neurogenic orthostatic hypotension)，系Shy和Drager于1960年首次报道 尸检 病例，提出本病是 神经系统变性病 的观点。 本病是包括 自主神经...
夏伊-德雷格综合征 为一种较少见的、病因未明的、发生于中老年人的进行性神经系统 变性 病，主要特征为逐渐发展的发作性 晕厥 、 体位性低血压 、 性功能 障碍、 无汗 等 自主神经 功能异常和 运动功能障碍 等。主要 病理 变化为 自主神经系统 、 锥体束 、 基底神经节 和 小脑 广泛变性。 老年人夏伊-德雷格综合征的病因 (一)发病原因 夏伊-德雷格综合...
夏伊-德雷格综合征(SDS)又称进行性自主神经功能衰竭(progressive autonomic failure)、特发性直立性低血压、神经原性直立性低血压(neurogenic orthostatic hypotension)，系Shy和Drager于1960年首次报道尸检病例，提出本病是神经系统变性病的观点。 本病是包括自主神经系统在内的中枢神经系统广...
... 交替。性欲障碍可以在其他神经系统症状出现前数年即有。 出汗异常 ，可先为多汗，后为少汗或 皮肤干燥 、无汗。另外可有少见的皮温异常、 霍纳综合征 、虹膜萎缩等。本病多从骶髓开始，逐渐向上发展，故出现症状顺序是首先出现 阳痿 、 性欲减退 、 排尿障碍 ，后出现 头昏 、 眼花 、晕厥、直立性低血压等自主神经功能障碍症状，最后出现 小脑性共济失调 、脑干损害...
...电图检查，则表现正常肌电图。 3.其他需鉴别的疾病 继发性引起直立性 低血压 的一些疾病，如肾上腺 皮质功能减退 、慢性 酒精中毒 、 糖尿病 、脊髓痨、 脊髓空洞症 、卟啉症、原发性 淀粉样变性 、急性感染性疾病恢复期、脑炎以及交感神经干切除或损伤后综合征等，均应注意鉴别。有些患者接受某些降压药物治疗，如氯丙嗪、胍乙啶等药物，突然从卧位站立时亦可发生晕厥。
(一)治疗 寻找致病因素并作病因治疗。一般患者宜采用下列各项综合治疗。 1.一般处理 睡眠时可将床头位抬高20～30cm;起立下床时动作要缓慢;下地直立后进行全身肌肉运动，促使静脉血液的回流，可预防 晕厥 的发生。或穿用有弹性的紧身衫裤。 2.交感神经兴奋剂治疗 如服用 麻黄 碱盐酸 麻黄 素，25mg/次，3～4次/d;或服用苯丙胺，10～20mg/次,2...
夏伊-德雷格综合征 为一种较少见的、病因未明的、发生于中老年人的进行性神经系统变性病，主要特征为逐渐发展的发作性 晕厥 、体位性 低血压 、性功能障碍、无汗等自主神经功能异常和运动功能障碍等。主要病理变化为自主神经系统、锥体束、基底神经节和小脑广泛变性。
(一)发病原因 夏伊-德雷格综合征 为 多系统萎缩 (multiple system atrophy)中较常见的一种变性病，常和遗传性 小脑性共济失调 或Parkinson叠加综合征不能区别。除了广泛的中枢神经系统内自主神经系统变性外，在脊髓前角、锥体束、小脑、基底神经节均有明显的退行性改变。 (二)发病机制 自主神经功能障碍的表现主要是由传出肾上腺能神经功...
...出量减少所导致的 晕厥 或体位性 低血压 需与本病进行鉴别。 3.药物性体位性低血压 老年人服用某些药物易导致体位性低血压，常用的药物包括β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂和氯丙嗪等。部分患者的体位性低血压由 失水 所致。 4. 帕金森病 鉴别要点为 Shy-Drager综合征 的运动障碍往往缺乏 静止性震颤 、有小脑受累的表现及对抗帕金森病的症状性治疗效果不佳等。
...障碍等。 (2)锥体束受累：肌张力增高、肌 无力 、 腱反射亢进 或病理反射等。 (3)锥体外系病变：肌强直、运动迟缓或 震颤 等类似帕金森综合征的各种运动障碍。 (4)脊髓前角损害 肌肉萎缩 或 肌束震颤 等。 1.中老年时期发病，缓慢进展。 2.自主神经功能障碍为主要症状，如发作性晕厥、体位性低血压、性功能障碍等。特征性的体征为当体位从卧位到直立位时 血...
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