1938年由Sézary和Bouvrain首先报告。 塞泽里综合征 (Sézary syndrome)为一 白血病 性、 红皮病 性低度恶性 T细胞 淋巴瘤 。其特点为全身红皮病,表浅 淋巴结病 和周围血中存在非典型性 细胞 。虽然典型MF的患者可进展为塞泽里综合征,但通常Sézary 综合征 患者,从开始就呈红皮病表现。 塞泽里综合征的病因 (一)发病原因...
1938年由Sézary和Bouvrain首先报告。塞泽里综合征(Sézary syndrome)为一 白血病 性、 红皮病 性低度恶性T细胞 淋巴瘤 。其特点为全身 红皮 病,表浅淋巴结病和周围血中存在 非典 型性细胞。虽然典型MF的患者可进展为塞泽里综合征,但通常Sézary综合征患者,从开始就呈红皮病表现。
...如 异位性皮炎 、 接触性皮炎 、药物反应及植皮反应等。仅很少数病人转变为 恶性淋巴瘤 。 2.认为本病是可在各种恶性 淋巴瘤 中出现的一种综合征。 3.认为属于蕈样肉芽肿的一种亚型—— 红皮 症型,因为不论在光学显微镜下或电镜下,均不能区别皮肤内的Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。通过免疫学的研究,Sézary细胞已被证...
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在鉴别诊断方面,以往本病易误诊为 慢性淋巴细胞白血病 及 红皮 症,然而前者是来自骨髓的B淋巴细胞过度增生,骨髓中80%以上为淋巴细胞,尤其是周围血中,其总数常超过100×109/L。须与 慢性淋巴细胞性白血病 、 银屑病 、 异位性皮炎 、日光性 皮炎 、 脂溢性皮炎 、 接触性皮炎 、 药疹 和 毛发红糠疹 鉴别。
起病缓慢,自觉奇痒。皮损早期为局限性 水肿 性环状或 鳞屑 性 红斑 ,有时呈 湿疹 样、 神经性皮炎 样,可暂时消退,数个月或数年后渐变成 红皮病 (图1)。 皮肤浸润 增厚,面部略水肿,形如狮面,眼睑可以外翻。根据我们观察,本病的 红皮 病(表1)与一般红皮病比较,有下列不同的表现:①带棕黄色;②消退处出现 结节 、 鱼鳞病 样或苔藓样损害;③ 皮肤干燥
(一)治疗 与MF一样。治疗方法大致有3种:①局部用药,早期用0.02%~0.05%氮芥生理盐水溶液;②放射治疗,包括X线和β线、放射性核素以及高能电子束等,对皮损也有些效果;③全身化疗,适用于晚期患者。近年来多主张采用苯丁酸氮芥(瘤可宁),对某些病例疗效较好。我们的1例初期一般情况良好,仅免疫功能低下,曾采用中药和左旋咪唑等治疗,似有一定缓解的作用。化疗药
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综合征 syndrome 在种种 病理 过程中,当出现一个症候时,同时会伴有另外几个症候。这一群症候是很定型的,将其统一起来进行观察则称为综合征。一个综合征的各种症状可看作是由一个基本原因所引起的。 综合征和综合症 “症”是“ 症状 ”,如 头痛 、 咳嗽 、 呕吐 等,是病人能感知的不适;“征”是“ 体征 ”,特指医生检查发现的异常变化,如 眼底出血 、 ...
综合征 syndrome 在种种 病理 过程中,当出现一个症候时,同时会伴有另外几个症候。这一群症候是很定型的,将其统一起来进行观察则称为综合征。一个综合征的各种症状可看作是由一个基本原因所引起的。 综合征和综合症 “症”是“ 症状 ”,如 头痛 、 咳嗽 、 呕吐 等,是病人能感知的不适;“征”是“ 体征 ”,特指医生检查发现的异常变化,如 眼底出血 、 ...
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