基底核钙化症 即特发性 基底核 钙化(idiopathic basal ganglia calcification，IBGC)又称Fahr病，由Fahr(1930)首先报道。 多种原因引起 两侧对称 性基底核钙化称为两侧对称性基底核钙化 综合征 或Fahr综合征。 苍白球 与 尾状核 钙化 多见于高龄，正常人亦可出现，40岁以后出现钙斑者多考虑 生理 性，无...
基底核钙化症即特发性基底核钙化(idiopathic basal ganglia calcification，IBGC)又称Fahr病，由Fahr(1930)首先报道。 多种原因引起两侧对称性基底核钙化称为两侧对称性基底核钙化综合征或Fahr综合征。苍白球与尾状核钙化多见于高龄，正常人亦可出现，40岁以后出现钙斑者多考虑生理性，无临床意义，但若早年头颅X线平...
...徐动症 ，手足徐动症随病程可完全消失，仅遗留Parkinson综合征症状。 2.与钙磷代谢异常有关的甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退占基底核 钙化 病例中的2/3左右。 原发性甲状旁腺功能减退造成的Fahr综合征，病程长，有多次发作性手足 抽搐 史，有舞蹈、手足徐动或 帕金森病 样表现、 小脑性共济失调 或少数患者有双侧肢体锥体束征阳性。诊断原发性甲状...
...现。假性甲状旁腺功能减退2型是少见的家族性遗传病，除 甲状旁腺功能减退症 状体征，尚有明显骨骼及身体发育障碍。 2.儿童期 颅内感染 可引起基底核 钙化 ，Bobek等报道2例儿童期脑膜脑炎患者，以后出现基底核钙化一系列临床症状。 3.新生儿Fahr综合征主要原因是产伤、严重 缺血缺氧性脑病 、宫内 窒息 等，可在数月内引起Fahr综合征一系列表现，病史可以...
... 2.外源性毒物 可激活脑内谷氨酸受体，产生兴奋性神经毒作用，导致钙在某些脑区沉积。有人将 鹅膏 蕈氨酸(ibotenic acid)注入鼠基底核区，3周后在肥大星形细胞中发现钙斑沉积，主要成分是钙、磷，还可含硫、铝、硅等，与本病的病理改变相似。 3.铁及磷酸钙代谢异常 有些家族性患者存在明显的铁代谢障碍，如血清铁蛋白水平下降、血清铁及铁结合能力降低，肝、脾...
基底核 （Basal ganglia，有时直译为 基底神经节 ），是 大脑 深部一系列 神经核 团组成的功能整体。它与大脑皮层， 丘脑 和 脑干 相连。目前所知其主要功能为 自主运动 的控制。它同时还参与记忆，情感和奖励学习等高级认知功能。基底核的病变可导致多种运动和 认知障碍 ，包括帕金森氏症和亨廷顿氏症等。 命名 基底核的英文 学名 为“Basal ga...
基底核 （Basal ganglia，有时直译为 基底神经节 ），是 大脑 深部一系列 神经核 团组成的功能整体。它与大脑皮层， 丘脑 和 脑干 相连。目前所知其主要功能为 自主运动 的控制。它同时还参与记忆，情感和奖励学习等高级认知功能。基底核的病变可导致多种运动和 认知障碍 ，包括帕金森氏症和亨廷顿氏症等。 命名 基底核的英文 学名 为“Basal ga...
目前认为Fahr病是一种神经变性疾病，预防与病因相关。有遗传背景者，预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工 流产 等，防止患儿出生。 早期诊断、早期治疗、加强临床护理，对改善患者的生活质量有重要意义。
(一)治疗 本病无特效疗法，主要对因及对症治疗。引起锥体外系症状可酌情应用抗Parkinson病药物及控制 手足徐动症 药物，精神症状可用抗精神病药物。 有报道可试用血小板凝集抑制剂或脑血管扩张剂，如复方阿魏酸钠胶囊(利脉胶囊)、氟桂利嗪(脑益嗪)、尼莫地平、益利循等;用左旋多巴/卡比多巴(神力酶)或左旋多巴/苄丝肼(美多巴)治疗 震颤 麻痹 症状;用硫必利...
部分患者出现 精神障碍 ， 痴呆 是该病最常见临床表现之一，早期表现 智能减退 ，多为隐匿性，其后出现记忆力、语言、时间及空间定向力减退。
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