...结果表明，地中海贫血重症患者的总铁储存状况可以通过其肝铁浓度计算出来。因而，通过测量患者的肝铁水平，科学家可以对这些患者的总铁储存进行定量研究，临床医生也可以制订出个体化的治疗方案。 在8月3日出版的新英格兰医学杂志（The New ...
... anemia major）又称库理贫血（Cooleys anemia），这是β地中海贫血纯合子、β和β 地中海贫血双重杂合子或β 地中海贫血纯合子或δβo纯合子。是我国常见的一种地中海贫血。本症患者双亲均为β-地贫杂合子，其子女中获得重症...
...骨髓红细胞造血旺盛、“无效红细胞生成”以及胃肠道铁吸收的增加，常导致体内铁超负荷易合并血色病，损害心肝、肾及内分泌器官功能，当患者体内的铁累积到20g以上时，则可出现明显的中毒表现，故应予铁螯合剂治疗。 1岁内使用铁螯合剂，其副作用如骨骼...
...、骨髓红细胞造血旺盛、“无效红细胞生成”以及胃肠道铁吸收的增加，常导致体内铁超负荷易合并血色病，损害心肝、肾及内分泌器官功能，当患者体内的铁累积到20g以上时，则可出现明显的中毒表现，故应予铁螯合剂治疗。 1岁内使用铁螯合剂，其副作用如骨骼...
...岁后颅骨改变明显，表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷，两眼距增宽，形成地中海贫血特殊面容。患儿常并发气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素沉着症时，因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状，其中最严重的是...
...得到了当地政府和广大患者的欢迎与支持。 中医药治疗β-地中海贫血的理论基础与治则治法 研究人员在国家“七五”攻关项目“肾生髓理论现代研究”中发现，补肾益髓中药能促进造血，提高血红蛋白含量，提出了中医肾藏精生髓、髓生血理论是中医治疗β-地中海...
...【病因和发病机制】 本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。组成珠蛋白的肽链有4种，即α、β、γ、δ链，分别由其相应的基因编码，这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变。通常将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等...
...同理，如果是β链的合成不良或缺失引起的贫血，叫做“β地中海贫血”。在我国主要是β地中海贫血。 此病的临床表现轻重不一。一般在出生时无症状，生后6-12月起出现进行性贫血，面色苍白、肝脾肿大、身材矮小、发育不良，并随着年龄的增长症状日趋明显。...
...地中海贫血是一组遗传性溶血性疾病，其共同特点是血红蛋白的珠蛋白肽链中有一种或偶尔几种的合成受到抑制。以β地中海贫血为常见。临床表现不一，如β地中海贫血，重型患者自幼贫血严重，伴黄疸，肝脾肿大、发育障碍，智力迟钝；典型病例表现鼻梁凹陷，眉距...
...Safdarjung医院的Meeta Arora博士及其同事选取30例平均年龄11.83岁的重症β地中海贫血 贫血且接受多次输血的患儿进行研究，分别检测了患儿的肺功能检测和血清铁蛋白（作为铁超负荷的指标），同时通过单次呼吸一氧化碳弥散量...
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