...相互作用下，参与不同疾病的发生。 科学家说现在至少已经明确有2种囊性纤维化以外的疾病是由囊性纤维化基因突变引起的，除了和慢性非酒精性胰腺炎有关外，还和一种不育症相关。...
...(长臂)基因组DNA的250000对碱基对上，它编码膜相关蛋白，该蛋白称为囊性纤维化跨膜调节基子(CFTR).最常见的基因突变，△F508,导致CFTR蛋白508位置上的苯丙氨酸残基缺失，并且发生在约70%的等位基因中；另有30%有600种...
...支气管堵塞，继发化脓性支气管炎、肺部炎症。如肺部感染反复发生，可进一步引起肺不张、肺脓肿、支气管扩张，尤其是囊性支气管扩张，肺部广泛性纤维化及阻塞性肺气肿。后期发生肺动脉高压，肺源性心脏病，心力衰竭等。本病开始多发生于右上叶支气管，常侵犯亚段...
...使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，继之引起囊性肺纤维化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等...
...（一）发病原因 胆源性慢性胰腺炎的病因与胆源性急性胰腺炎有共同点，但致病过程有所不同。胆道系统的多种疾病，如结石、感染、狭窄等均可引起慢性胰腺炎，多数病人由急性胰腺炎迁延所致，部分病人发病缓慢，呈慢性进行性。 1.胆道结石 胆道系统结石...
...胆源性慢性复发性胰腺炎 胆道系统的疾病不仅可引起急性胰腺炎，而且常引起胰腺弥漫性或局限性反复发作的渐进性炎症改变和纤维化，临床称之为胆源性慢性胰腺炎或胆源性慢性复发性胰腺炎。...
...肿大，胰腺弥漫性炎症。高γ球蛋白血症和自身抗体阳性，胰腺内淋巴细胞浸润伴有高度的纤维化，类固醇激素治疗有显著的疗效。也称为胰管狭窄型自身免疫相关联胰腺炎(duct-narrowing autoimmune related ...
...胆汁淤积是导致肝外阻塞的原因。囊性纤维化可伴有梗阻性黄疸、新生儿肝炎，肝细胞变形成巨大细胞。部分婴儿可完全缓解，部分可死于肝衰竭和其人了合并症。如有胎粪性回肠梗阻病史则应考虑本病。 2.2%～16%囊性纤维化患者出现肝病相关症状，如门脉高压症...
...肠道。这种阻塞可导致肠壁穿孔和肠扭转。胎粪亦可在大肠或肛门处形成栓子，引起暂时性梗阻。胎粪肠梗阻患儿都将出现囊性纤维化的其他症状。无胎粪肠梗阻的囊性纤维化患儿，其最初的症状常为出生后4～6周的体重增长较差，85%～90%的患儿因存在胰液分泌...
...（一）发病原因 1.常见原因 引起慢性胰腺炎的常见原因有3类： （1）阻塞性：先天性导管异常、损伤，硬化性胆管炎，特发性纤维性胰腺炎。 （2）钙化：遗传性胰腺炎、热带性胰腺炎、胆囊纤维化、高钙血症、高脂血症。 （3）混合性：线粒体肌病、...
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