...一、嘌呤核苷酸的合成体内嘌呤核苷酸的合成有两条途径：①利用磷酸核糖、氨基酸、一碳单位及CO2等简单物质为原料合成嘌呤核苷酸的过程,称为从头合成途径(denovo synthesis)，是体内的主要合成途径。②利用体内游离嘌呤或嘌呤核苷，经...
...3倍。HGPRT缺乏者在上述试验中，尿同位素排量可较正常人增加15～20倍。上述结果表明这类病人体内嘌呤合成代谢增多，当然还有一部位病人尿同位素增加不显著，可能与肾脏排泄尿酸过少有关。25.1.3 嘌呤核苷酸的分解（1）腺嘌呤核苷酸→...
...小儿PNP缺陷,小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏症,小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺陷 嘌呤核苷酸磷酸化酶（purine nucleoside phosphorylase，PNP）缺乏时主要表现为T细胞免疫功能缺陷而B细胞可能正常。1975年首次报道该...
...FH4)(图8－3)。图8－3 嘌呤环合成的原料来源随后，由Buchanan和Greenberg等进一步搞清了嘌呤核苷酸的合成过程。出人意料的是，体内嘌呤核苷酸的合成并非先合成嘌呤碱基，然后再与核糖及磷酸结合，而是在磷酸核糖的基础上逐步合成...
...体内嘌呤核苷酸的合成有两条途径：①利用磷酸核糖、氨基酸、一碳单位及CO2等简单物质为原料合成嘌呤核苷酸的过程,称为从头合成途径(denovo synthesis)，是体内的主要合成途径。②利用体内游离嘌呤或嘌呤核苷，经简单反应过程生成嘌呤...
...嘧啶核苷酸合成也有两条途径：即从头合成和补救合成。本节主要论述其从头合成途径。(一)嘧啶核苷酸的从头合成与嘌呤合成相比，嘧啶核苷酸的从头合成较简单，同位素示踪证明，构成嘧啶环的N1、C4、C5及C6均由天冬氨酸提供，C3来源于CO2，N3...
...（一）发病原因 PNP缺乏导致核苷酸代谢产物dGTP的蓄积，对早期T细胞和B细胞有毒性作用，使之发育停滞于pro-T/pro-B阶段，导致T细胞和B细胞缺陷。 （二）发病机制 由于T细胞对PNP缺乏比B细胞敏感，故PNP缺乏以细胞免疫缺陷...
...嘧啶核苷酸合成也有两条途径：即从头合成和补救合成。本节主要论述其从头合成途径。(一)嘧啶核苷酸的从头合成与嘌呤合成相比，嘧啶核苷酸的从头合成较简单，同位素示踪证明，构成嘧啶环的N1、C4、C5及C6均由天冬氨酸提供，C3来源于CO2，N3...
...碱基可参加补救合成途径，亦可进一步分解。一、嘌呤的分解代谢嘌呤核苷酸可以在核苷酸酶的催化下，脱去磷酸成为嘌呤核苷，嘌呤核苷在嘌呤核苷磷酸化酶(purine nucleoside phosphorylase,PNP)的催化下转变为嘌呤。嘌呤...
...嘌呤核苷酸可以在核苷酸酶的催化下，脱去磷酸成为嘌呤核苷，嘌呤核苷在嘌呤核苷磷酸化酶(purine nucleoside phosphorylase,PNP)的催化下转变为嘌呤。嘌呤核苷及嘌呤又可经水解，脱氨及氧化作用生成尿酸(图8－15)...
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