...核酸的基本结构单位是核苷酸,核苷酸可分解为核苷和磷酸。核苷进一步分解为碱基(嘌呤碱和嘧啶碱)与戊糖。25.1.1 嘌呤核苷酸的结构(1)碱基-嘌呤碱核酸中常见的嘌呤碱有腺嘌呤和鸟嘌呤,它们由母体化合物嘌呤衍生而来。天然存在的重要嘌呤碱还有...
...核糖的活化:嘌呤核苷酸合成的起始物为α-D-核糖-5-磷酸,是磷酸戊糖途径代谢产物。嘌呤核苷酸生物合成的第一步是由磷酸戊糖焦磷酸激酶(ribosephosphate pyrophosphohinase)催化,与ATP反应生成5-磷酸核糖-α-...
...的合成包括11步反应:(图8-4)图8-4 IMP的合成(1)5-磷酸核糖的活化:嘌呤核苷酸合成的起始物为α-D-核糖-5-磷酸,是磷酸戊糖途径代谢产物。嘌呤核苷酸生物合成的第一步是由磷酸戊糖焦磷酸激酶(ribosephosphate ...
...(一)发病原因 PNP缺乏导致核苷酸代谢产物dGTP的蓄积,对早期T细胞和B细胞有毒性作用,使之发育停滞于pro-T/pro-B阶段,导致T细胞和B细胞缺陷。 (二)发病机制 由于T细胞对PNP缺乏比B细胞敏感,故PNP缺乏以细胞免疫缺陷...
...小儿PNP缺陷,小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏症,小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺陷 嘌呤核苷酸磷酸化酶(purine nucleoside phosphorylase,PNP)缺乏时主要表现为T细胞免疫功能缺陷而B细胞可能正常。1975年首次报道该...
...体内嘌呤核苷酸的合成有两条途径:①利用磷酸核糖、氨基酸、一碳单位及CO2等简单物质为原料合成嘌呤核苷酸的过程,称为从头合成途径(denovo synthesis),是体内的主要合成途径。②利用体内游离嘌呤或嘌呤核苷,经简单反应过程生成嘌呤...
...戊糖(pentose)和碱基(base)(图8-1)图8-1 核酸的组成核苷酸中的戊糖有核糖(ribose)和脱氧核糖(deoxyribose)两种,分别存在于核糖核苷酸和脱氧核糖核苷酸中。核苷酸中的碱基均为含氮杂环化合物,分属于嘌呤衍生物和...
...类似,只是分子中N8,与C2互换了位置,故可抑制黄嘌呤氧化酶,从而抑制尿酸的生成。同时,别嘌呤在体内经代谢转变,与PRPP生成别嘌呤核苷酸,不仅消耗了PRPP,使其含量下降,而且还能反馈抑制PRPP酰胺转移酶,阻断嘌呤核苷酸的从头合成。...
...戊糖(pentose)和碱基(base)(图8-1)图8-1 核酸的组成核苷酸中的戊糖有核糖(ribose)和脱氧核糖(deoxyribose)两种,分别存在于核糖核苷酸和脱氧核糖核苷酸中。核苷酸中的碱基均为含氮杂环化合物,分属于嘌呤衍生物和...
...allopurinol)治疗痛风症。别嘌呤醇与次黄嘌呤结构类似,只是分子中N8,与C2互换了位置,故可抑制黄嘌呤氧化酶,从而抑制尿酸的生成。同时,别嘌呤在体内经代谢转变,与PRPP生成别嘌呤核苷酸,不仅消耗了PRPP,使其含量下降,而且还能反馈...
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