...嘌呤核苷酸。嘌呤核苷酸的从头合成主要在胞液中进行，可分为两个阶段：首先合成次黄嘌呤核苷酸(inosine monophosphate IMP)；然后通过不同途径分别生成AMP和GMP。下面分步介绍嘌呤核苷酸的合成过程。1.IMP的合成：IMP...
...一、嘌呤核苷酸的合成体内嘌呤核苷酸的合成有两条途径：①利用磷酸核糖、氨基酸、一碳单位及CO2等简单物质为原料合成嘌呤核苷酸的过程,称为从头合成途径(denovo synthesis)，是体内的主要合成途径。②利用体内游离嘌呤或嘌呤核苷，经...
...体内嘌呤核苷酸的合成有两条途径：①利用磷酸核糖、氨基酸、一碳单位及CO2等简单物质为原料合成嘌呤核苷酸的过程,称为从头合成途径(denovo synthesis)，是体内的主要合成途径。②利用体内游离嘌呤或嘌呤核苷，经简单反应过程生成嘌呤...
...嘧啶核苷酸合成也有两条途径：即从头合成和补救合成。本节主要论述其从头合成途径。(一)嘧啶核苷酸的从头合成与嘌呤合成相比，嘧啶核苷酸的从头合成较简单，同位素示踪证明，构成嘧啶环的N1、C4、C5及C6均由天冬氨酸提供，C3来源于CO2，N3...
...小儿PNP缺陷,小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏症,小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺陷 嘌呤核苷酸磷酸化酶（purine nucleoside phosphorylase，PNP）缺乏时主要表现为T细胞免疫功能缺陷而B细胞可能正常。1975年首次报道该...
...嘧啶核苷酸合成也有两条途径：即从头合成和补救合成。本节主要论述其从头合成途径。(一)嘧啶核苷酸的从头合成与嘌呤合成相比，嘧啶核苷酸的从头合成较简单，同位素示踪证明，构成嘧啶环的N1、C4、C5及C6均由天冬氨酸提供，C3来源于CO2，N3...
...类似，只是分子中N8，与C2互换了位置，故可抑制黄嘌呤氧化酶，从而抑制尿酸的生成。同时，别嘌呤在体内经代谢转变，与PRPP生成别嘌呤核苷酸，不仅消耗了PRPP，使其含量下降，而且还能反馈抑制PRPP酰胺转移酶，阻断嘌呤核苷酸的从头合成。...
...核酸的基本结构单位是核苷酸，核苷酸可分解为核苷和磷酸。核苷进一步分解为碱基（嘌呤碱和嘧啶碱）与戊糖。25.1.1 嘌呤核苷酸的结构（1）碱基-嘌呤碱核酸中常见的嘌呤碱有腺嘌呤和鸟嘌呤，它们由母体化合物嘌呤衍生而来。天然存在的重要嘌呤碱还有...
...抑制PRPP酰胺转移酶，阻断嘌呤核苷酸的从头合成。二、嘧啶核苷酸的分解代谢嘧啶核苷酸的分解代谢途径与嘌呤核苷酸相似。首先通过核苷酸酶及核苷磷酸化酶的作用，分别除去磷酸和核糖，产生的嘧啶碱再进一步分解。嘧啶的分解代谢主要在肝脏中进行。分解代谢...
...（一）发病原因 PNP缺乏导致核苷酸代谢产物dGTP的蓄积，对早期T细胞和B细胞有毒性作用，使之发育停滞于pro-T/pro-B阶段，导致T细胞和B细胞缺陷。 （二）发病机制 由于T细胞对PNP缺乏比B细胞敏感，故PNP缺乏以细胞免疫缺陷...
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