....还可以发生 腕管综合征 .雷诺现象并非特征性表现. 症状一般隐匿出现,臂,腿活动逐渐受限.筋膜受累是特征性的,但这一病变同样可影响肌腱滑膜和肌肉.通常肢体挛缩继发于筋膜硬化和肥厚.常见 疲乏 与体重下降.虽然肌力并无减弱,但可出现 肌痛 和.sjogren综合征和心脏功能异常已有报道,偶尔可见再生障碍性和 血小板减少 .没有雷诺现象, 毛细血管扩张 和食管...
在早期活动性疾病中,实验室检查所见有 嗜酸性粒细胞增多 ,血沉加快及多克隆igg的高丙种球蛋白血症.而严重的血源性疾病,特别是淋巴增殖性过程则很少出现.抗核抗体和类风湿因子阴性.没有发现ef与hlaⅠ类或Ⅱ类抗原相关.可有非特异性的肌电图改变. 对病变皮肤与筋膜进行活组织检查可确诊,取材要深到包括邻近的肌纤维.但是显著的筋膜炎症也可见于其他弥漫性结缔组织疾病...
强的松对多数病人有效,开始用大剂量,40~60mg/d,病情被控制后很快减到5~10mg/d,维持2~5年.还可选用羟基氯喹200~400mg/d.远期效果尚不清楚,已知许多病人有自限性,无并发症.
嗜酸粒细胞增多症(eosinophilia)是指外周血中嗜酸粒细胞绝对值大于(0.4～0.45)×109/L(400～450/mm3)。临床上常与多种疾病相关，特别是寄生虫感染、过敏性疾病、结缔组织病和肿瘤的非特异性反应等。
迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症又称慢性嗜酸粒细胞性肺炎（chronic eosinophilic pneumonia），由Carrington在1969年首次描述，病程和X线表现常较迁延，往往超过1月，症状也较单纯性PIE为重。
哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症又称哮喘性嗜酸粒细胞增多症（asthmatic pulmonary eosinophilia)，也称支气管中央型肉芽肿病（Bronchocentric granulomatosis），或称支气管肺曲菌病（broinchopulmonaryaspergillosis）。以反复哮喘发作为其主要特征，大多数病人有个人或家族过敏史，多在40～...
(一)治疗 本病应以治疗原发病为主。若由寄生虫过敏引起，只要去除病因，不需特殊治疗，预后就很好。若患者有脏器受损，则不管嗜酸粒细胞增多的程度，均应给予降低嗜酸粒细胞计数或阻断嗜酸粒细胞效应的治疗。此外，还要根据病情做出相应支持，对症处理。若由恶性肿瘤引起或是嗜酸粒细胞 白血病 ，则预后差。嗜酸粒细胞增多症的治疗药物及方案详见表1。 (二)预后 与病因有关。如...
复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎(recurrent cutaneous necrotizing eosinophilic vasuclitis)是以全身性红色 丘疹 、 出血性丘疹 、 血管性水肿 、 风团 性斑块、黏膜炎、牙龈炎、 全秃 等。偶有 环状红斑 、 水肿 性损害及水疱的皮肤 血管炎 。
嗜酸粒细胞增多 是指血中嗜酸粒细胞数量异常增高。 嗜酸粒细胞增多不是一种 疾病 。但它可能是一种疾病反应。血中嗜酸粒细胞数量增多一般是对异常 细胞 、 寄生虫 以及引起 过敏反应 的物质(过敏原)的一种适当的反应。 嗜酸粒细胞在 骨髓 中产生后即进入血中。血中仅停留数小时即迁移到人体各组织。当外来物质进入机体被 淋巴细胞 和中性 粒细胞 发现后，细胞产生出的...
不到10％的病人可以自行缓解。肾上腺皮质激素为首选治疗，常用强的松30～40mg/d，用药数小时后即可出现体温下降及一般情况好转，一到两天后 气急 、喘鸣、 咳嗽 等症状相继开始好转，X线异常常于用药2天后改善，约在2周内恢复正常，所有临床表现在治疗一月后可完全消失。考虑到此病停药后容易复发，故多主张维持肾上腺皮质激素治疗至6～12个月，也有病人需用药长达数...
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