嗜红细胞综合症(hemophagocytic syndrome，HPS)亦称噬 血细胞 性 淋巴组织 细胞 增生 症，又称噬血细胞性 网状细胞 增生症(hemophagocytic reticulosis)，于1979年首先由Risdall等报告。是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴 免疫功能 紊乱的 巨噬细胞 增生性 疾病 ，代表一组病原不同的疾病，其...
嗜红细胞综合症(hemophagocytic syndrome，HPS)亦称噬血细胞性淋巴 组织细胞增生 症，又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis)，于1979年首先由Risdall等报告。是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病，其特征是 发热 ， 肝脾肿...
嗜红细胞综合征的鉴别诊断： 最容易混淆的是家族性HPS与继发性HPS，特别是与病毒相关性HPS的鉴别，因为病毒感染不但与病毒相关性HPS有关，在家族性HPS患者，也常有病毒感染，而且家族性HPS也常由病毒感染而诱发。家族性HPS为常染色体隐性遗传病，常问不到家族史，更增加了诊断的难度。一般认为，在2岁前发病者多提示为家族性HPS，而8岁后发病者，则多考虑为继...
目前认为HPS患者血细胞减少有多种因素参与：①噬血细胞增多，加速血细胞的破坏;②血清中存在造血祖细胞增殖的抑制性物质，骨髓内粒系和红系前体细胞和巨核细胞进行性减少，归因于抑制性单核因子和淋巴因子的产生，诸如γ-干扰素、肿瘤坏死因子(TNF)和白介素-1以及造血生长抑制因子的产生。
诊断标准： ① 发热 超过1周，高峰≥38.5℃; ② 肝脾肿大 伴 全血细胞减少 (累及≥2个细胞系，骨髓无增生减低或增生异常); ③ 肝功能异常 (血LDH≥正常均值+3SD，一般≥1000U/L)及 凝血功能障碍 (血纤维蛋白原≤1.5g/L)，伴高铁蛋白血症(≥正常均值+3SD，一般≥1000ng/ml); ④噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥3%，或...
硬皮病 样 疾病 (scleroderma-like disorders)包括 嗜酸性筋膜炎 和 嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征 (eosinophilia-myalgia syndrome，EMS)，病人表现为硬皮病样 皮肤改变 ，同时伴有 肌痛 和 嗜酸性粒细胞增多 。致病因子被怀疑为 L-色氨酸 。经治疗可缓解，除少数嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征病人可遗...
特发性高嗜酸性细胞综合征 是一组原因不明的 嗜酸性粒细胞增多 性 疾病 ，包括嗜酸粒细胞 心内膜炎 均属此组疾病。 特发性高嗜酸性细胞综合征的病因 病因迄今未明，有认为是一种 变态反应性疾病 。由于病变组织中有大量 嗜酸性粒细胞 广泛 浸润 ，约80%的患者周围血中 嗜酸性粒细胞增多 ，约50%的患者有个人或家庭 变态反应 史，故本病可能系对内、外源性过敏原...
嗜中性粒细胞功能障碍综合征 (neutrophil dysfunction syndrome)，多种原因引起的、以 嗜中性粒细胞 的 粘附 、趋化、吞噬和 杀菌 等功能发生缺陷为特征的一组 综合征 ，易伴各种形式的 细菌感染 。 粘附和趋化功能异常 嗜中性粒细胞 (PMN)执行吞噬和杀菌功能时，需先粘附于 毛细血管 和毛细血管后 小静脉 壁，从毛细血管后小静...
特发性高嗜酸性 粒细胞 综合征 (idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES)是一组原因不明、 嗜酸性粒细胞 持续高度 增生 ，并伴有多种器官损害 疾病 。 特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的病因 (一)发病原因 引起本症的常见原因有： 1. 寄生虫病 如 蛔虫 、 钩虫 和 血吸虫 等 感染 。 2. 过敏性疾病 如 ...
硬皮病 样疾病(scleroderma-like disorders)包括 嗜酸性筋膜炎 和嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征(eosinophilia-myalgia syndrome，EMS)，病人表现为硬皮病样皮肤改变，同时伴有肌痛和嗜酸性粒细胞增多。致病因子被怀疑为L-色氨酸。经治疗可缓解，除少数嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征病人可遗有周围神经病变外，一般预...
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