摘要：对于患有严重镰状细胞疾病的非洲儿童，单独使用小剂量色甘酸钠可使镰状细胞数目出现“惊人的下降”。( Lancet 2000;356:309 ) 对于患有严重镰状细胞疾病的非洲儿童，单独使用小剂量色甘酸钠进行治疗可使镰状细胞数目出现“惊人的下降”。 尽管色甘酸钠抗镰状细胞的机制尚未阐明，但比利时布鲁塞尔里布瑞大学（Universite Libre de B...
纯合子病人的寿命已稳定地提高到超过50岁。常见的死因是并发感染，多发性 肺栓塞 ，重要区域的血供堵塞以及肾功能衰竭。 由于尚无体内抗 镰状细胞贫血 的药物，因而治疗是对症的。脾切除与补血药物无用。输血可用于非常严重的 贫血 (例如再生障碍危象伴有严重感染)，但不用于治疗疼痛危象。一般说来，对该危象的治疗应使用有效的经口或经静脉输液，可给予包括麻醉剂在内的镇痛...
(一)治疗 除异基因骨髓移植外，本病目前仍无特殊有效疗法，以对症治疗和支持治疗为主。抗镰变制剂效果不明显。本病患者对叶酸的需要量增加，应连续给予叶酸口服。由于 脱水 ，疼痛危象的治疗首先需要大量补液，24h静脉输注3000～4000ml。轻度疼痛危象者给予一般的 止痛药 ，严重病例给予麻醉性止痛药。严重的疼痛危象特别是合并胸部综合征者需紧急换血。对疑有 股骨...
镰状细胞病 (sickle cell disease)是指 红细胞 含有 血红蛋白 S(HbS)的一种 常染色体 显性遗传的 溶血性 疾病 。本病有三种类型：①HbS的 纯合子 称为 镰状细胞 性 贫血 ;② 杂合子 称为镰状细胞特征(sickle cell trait);③HbS与 地中海贫血 或其他异常 Hb 基因组 合成的 双重杂合子 称为混合型镰状细...
西医治疗 本病的治疗原则包括 镰状细胞病 的治疗和 肾损害 的治疗。镰状细胞病的治疗以抗镰变、解除镰变、降低血黏度和对症治疗为主，同时避免加重镰变的因素；肾损害则以对症治疗为主。 1.药物抗镰变 镰状细胞病目前尚无根治方法，药物可能使镰变逆转，但不能矫正其遗传缺陷。药物抗镰可解除镰变，降低血黏度，从而改善微循环，增加血液灌注，提高组织氧供，减轻肾损害，缓解临...
镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病，由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是β基因发生单一碱基突变，正常β基因第6个密码子为GAG，编译谷氨酸，突变后变为GTG，编译缬氨酸，这种单个氨基酸的替代即形成HbS。在临床上，血红蛋白S病有3种主要形式：①纯合子状态，即镰状细胞贫血;②杂合子状态，即镰状细胞性状;③血红蛋白S与其他异常血红蛋白的双...
镰状细胞病(sickle cell disease)是指红细胞含有血红蛋白S(HbS)的一种常染色体显性遗传的溶血性疾病。本病有三种类型：①HbS的纯合子称为镰状细胞性 贫血 ;②杂合子称为镰状细胞特征(sickle cell trait);③HbS与 地中海贫血 或其他异常Hb基因组合成的双重杂合子称为混合型镰状细胞综合征。 本病多见于非洲和美洲的黑人，在...
镰状红细胞病所致的 肾损害 称为镰状细胞性肾病（sickle cell nephropathy）。镰状红细胞病是由异常血红蛋白所引起的一种血红蛋白病（hemoglobinopathy），以 溶血性贫血 为最多见，伴有低比重性 多尿 ，提示病人有肾小管功能异常。
(一)治疗 封闭新生血管为治疗的关键，可采用氩激光或冷冻治疗。氩激光治疗88%～95%病例新生血管完全封闭。也有报告氩激光治疗后，26%的新生血管完全退缩，57%部分退缩，17%稳定。已发生 视网膜脱离 者，可作巩膜环扎术，但应注意 镰状细胞贫血 的SC患者作此手术，有71%发生眼前节缺血，而无镰状 贫血 的眼仅有3%发生。故手术时应采取预防措施，如输血、给...
一种 遗传病 。该病多见于黑人男性。属于伴性 染色体 遗传。其 骨髓 造血能力较弱，目前无法治疗。 基因 上的改变仅是第6号 氨基酸 编码的 密码子 上的一个点 突变 。 . 地中海贫血 地中海贫血是一种遗传性的 贫血 ，居住在地中海沿岸的人们、非洲人和亚洲人最常患此症。 地中海贫血是因为控制制造血红素的基因有缺陷所致。严重的患者无法制造正常的血红素，而且其...
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