肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速 (adrenergic dependent torsades despointes ventricular tachycardia，ADTdpVT)是一种由于 多基因 突变 的 遗传 缺陷所致多种 离子通道 异常，导致 Q-T间期延长 、反复发作TDP、反复发作 晕厥 及 猝死 的临床 综合征 。 呈肾上腺素能依赖性的...
肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速 (adrenergic dependent torsades despointes ventricular tachycardia，ADTdpVT)是一种由于多基因突变的遗传缺陷所致多种离子通道异常，导致 Q-T间期延长 、反复发作TDP、反复发作 晕厥 及 猝死 的临床综合征。
...可以辨认，发生往往不会自行停止;一般室速也可由RonT室早诱发，但室早配对间距较短。室颤时无法识别QRS波及ST段与T波，发作持续即死亡。 本病应与发作性 晕厥 和 猝死 的疾病鉴别，例如应与间歇依赖性TDP、 预激综合征 伴极速性 心房颤动 、 特发性心室颤动 、Brugada综合征、 病态窦房结综合征 及 癫痫 等相鉴别。应除外继发性 Q-T间期延长 。
...0岁。TDP的首发病年龄阶段多在婴儿及儿童期。主要表现为发作性晕厥及猝死。晕厥几乎都是发生在 交感神经高度紧张 或张力突然变化的情况下(发作呈肾上腺素能依赖性特点)，例如剧烈运动、劳累、排便、精神 紧张 、疼痛、 恐惧 、 焦虑 、 噩梦 、声光刺激等。心率逐渐加快并出现 室性期前收缩 ，从而诱发TDP，有时可转化为心 室颤 动而猝死。症状轻者意识不丧失，仅...
...ADTdp平时不表现出Q-T间期延长，只有当交感神经张力增高、内向电流增大更为明显时才出现。因此，将JLNS与RWS及与其并发的TDP称之为肾上腺素依赖性TDP。但也有少数ADTdp患者是在睡眠或安静状态发病(为HERG及SCN5A基因缺陷类型)，属于间歇依赖性;同时肾上腺素能神经兴奋亦能促使药物所致继发性LQTS患者TDP的发作，说明在发生机制上两型均有少...
肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速 (adrenergic dependent torsades despointes ventricular tachycardia，ADTdpVT)是一种由于 多基因 突变 的 遗传 缺陷所致多种 离子通道 异常，导致 Q-T间期延长 、反复发作TDP、反复发作 晕厥 及 猝死 的临床 综合征 。 肾上腺素能依赖性尖端...
肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速(adrenergic dependent torsades despointes ventricular tachycardia，ADTdpVT)是一种由于多基因突变的遗传缺陷所致多种离子通道异常，导致Q-T间期延长、反复发作TDP、反复发作 晕厥 及 猝死 的临床综合征。
...岁。TDP的首发病年龄阶段多在婴儿及儿童期。主要表现为发作性晕厥及猝死。晕厥几乎都是发生在 交感神经高度紧张 或张力突然变化的情况下(发作 呈肾上腺素能依赖性 特点)，例如剧烈运动、劳累、排便、精神 紧张 、疼痛、 恐惧 、 焦虑 、 噩梦 、声光刺激等。心率逐渐加快并出现 室性期前收缩 ，从而诱发TDP，有时可转化为心 室颤 动而猝死。症状轻者意识不丧失，...
应禁用延长心室复极的有关药物(如异丙肾上腺素等 儿茶 酚胺类药物和阿托品等)，因为可使 Q-T间期延长 ，T、U波增大，促发TDP的发生。患者应避免剧烈的、甚至不剧烈的体力活动，有刺激的声、光及情绪激动等。对患者家族应普查，以便及早发现“隐性”患者。对Q-T间期延长而无 晕厥 发生者应给预防治疗，服用β受体阻滞药。 除了尽量避免或积极治疗引起Q-T间期延长的...
(一)治疗 1.药物治疗 (1)β受体阻滞药：由于本型TDP的触发因素是交感神经性活动增高所致，肾上腺素能抑制剂可获最佳疗效。对于长期治疗或对急性发作治疗，β受体阻滞药是首选药物，常用能耐受的大剂量普萘洛尔(心得安)治疗，剂量为：1～2mg用5% 葡萄 糖液20ml稀释后缓慢静脉推注，若无效，再用0.5～0.75mg，每2分钟静脉推注1次，总量<5mg。注意...
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