...(一)发病原因 分子遗传学研究发现神经鞘瘤(单或双侧)的发生与NF2基因失活有关。NF2基因是一种抑癌基因,定位于22号染色体长臂1区2带2亚带(22q12.2)。NF1基因也是肿瘤抑制基因,定位19q11.2。 (二)发病机制 听神经鞘...
...虽然有一些关于听神经瘤病因的推测,但直到现在还没有完全找到真正的诱发因素。目前最倾向的原因是:肿瘤抑制基因缺失。听神经瘤的发病率每年约为1/10万人,早期诊断常有困难。...
...、一侧锥体束征及小脑性共济失调出现较早,病程进展往往较快。 相反,外侧型听神经鞘瘤往往以耳聋及耳鸣为首发症状,此症状可持续相当长一段时间,继之以典型的听神经鞘瘤病情发展过程演变。管内型听神经鞘瘤与内外侧型听神经鞘瘤的不同是往往前庭及耳蜗神经...
...听力下降呈进行性,但有10%的病人表现为突聋,或在听力下降的过程中发生突然改变。 突发性耳聋的发生可能是肿瘤压迫内听道内血管引起耳蜗缺血所致。因此对所有突发性耳聋患者也应警惕有听神经鞘瘤存在的可能。 (2)前庭症状:前庭神经的功能是反射性调节机体...
...听觉障碍,耳鸣)43%的患者有耳聋及其他神经症状,故凡中年前后出现听力障碍的患者如无其他原因如外伤,等,均应想到是听神经鞘瘤,应及早到医院就诊。 听神经瘤的治疗:本病属良性肿瘤,如能完全切除,可获得永久性治愈。临床上由于听神经瘤与脑干毗邻,...
...本病无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键。 预后 选择合适的患者,经枕下入路听神经鞘瘤切除术的总体结果与其他手术方法大致相似。在较小听神经瘤患者,致残率几乎为零。较大听神经鞘瘤患者致残率和死亡率分别为5%~10%和1%~2%。国外...
...其发生率相当于NF1的10%。双侧听神经瘤是其定义的特征,但其他脑神经、脊神经和周围神经的施万细胞瘤亦很常见。皮肤表现较少发生,与NF1“周围性”相比较,NF2似乎更加“中枢性”。NF2基因编码的蛋白质似乎是介导细胞外基质和细胞内构架之间的...
...西医治疗 听神经鞘瘤的治疗以手术为主要选择。手术有三种基本入路:即枕下入路、颅中窝入路和经迷路入路。经迷路入路由于内耳破坏,无法保存听力。经颅中窝入路,首先需要处理的是内听道上壁,可以充分显露内听道内的耳蜗神经、面神经、前庭神经和内耳的...
...牵拉和电凝,可使面神经的损伤减少的最小程度。 3.脑脊液漏 是听神经鞘瘤手术常见并发症,据报道发生率为16%,大多发生的术后1周,脑脊液漏有诱发脑膜炎的潜在可能。脑脊液漏的发生是由于蛛网膜下腔与颞岩骨或乳突间存在交通或瘘管。 4.脑积水 手后...
...听神经鞘瘤起源于听神经鞘,是一种典型的神经鞘瘤,占颅内肿瘤的7.79%~10.64%,占颅内神经鞘瘤的93.1%,占桥小脑角肿瘤的72.2%,发病年龄多在30~60岁,20岁以下者少见。女略多于男。肿瘤多数发生于听神经的前庭段,少数发生于...
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