吡咯烷及呱啶尿 是 小儿肾性氨基酸尿症 的特征性表现。 高氨基酸 尿症(hyperaminoaciduria)以尿中排出过多 氨基酸 为特征的一类 代谢 疾病 ,可分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大, 有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些 维生素 ，即可获良好效果;有些即使采取各种措施，使 血浆 氨基酸水平接近正常，也无...
吡咯烷及呱啶尿是 小儿肾性氨基酸尿症 的特征性表现。高 氨基酸尿症 (hyperaminoaciduria)以尿中排出过多氨基酸为特征的一类代谢疾病,可分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大, 有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些维生素，即可获良好效果;有些即使采取各种措施，使血浆氨基酸水平接近正常，也无法改善临床症状。 肾...
依赖实验室检查和临床表现特点容易鉴别生理性或病理性氨基酸尿，根据尿胱氨酸结晶检查有助于胱氨酸尿症与其他 氨基酸尿症 的鉴别，结合临床特异表现特点，如神经精神症状，皮肤损害症状，有助于Hartnup病的鉴别。
...末，放少许于试管中，加1滴浓氨水，后再加1滴5%氰化钠，5min后再加3滴5%硝普钠。 (3)尿色谱法定量测定：对确认及分型有帮助。 (4)吡咯烷及呱啶尿：由于空肠对这些氨基酸吸收不良，大量赖氨酸与鸟氨酸在肠道降解产生尸胺与腐胺，吸收后被还原成吡咯烷与呱啶从尿排出引起。 (5)尿常规检查：氨酸 尿路结石 常引起反复 血尿 ， 继发感染 时白细胞增高。 2.血...
(一)发病原因是一种家族遗传性疾病，属常染色体隐性遗传性疾病。影响因素有年龄、性别、饮食、生理变化、遗传等。病因与分类： 1.生理性氨基酸尿 由生理变化所致。 2.病理性氨基酸尿 由疾病致氨基酸尿有： (1)“肾前性”氨基酸尿： ①“溢出性”氨基酸尿：如苯丙酮酸尿症、槭树汁尿症，是由某种氨基酸代谢缺陷所致。 ②“竞争性”氨基酸尿：如高脯氨酸血症等，系在肾小管...
【中文名称】 吡咯烷 ；四氢吡咯 【英文名称】pyrrolidine;tetrahydropyrrole 【结构或分子式】 分子结构： 所有N、C原子均以sp3杂化轨道形成σ键。 【密度】0.8618 【沸点（℃）】88～89 【性状】 无色至微黄色液体，有刺激的氨气味，有毒。 【溶解情况】 与水混溶，溶于 乙醇 、 乙醚 、 氯仿 。 【用途】 用于制备药...
【中文名称】 吡咯烷 ；四氢吡咯 【英文名称】pyrrolidine;tetrahydropyrrole 【结构或分子式】 分子结构： 所有N、C原子均以sp3杂化轨道形成σ键。 【密度】0.8618 【沸点（℃）】88～89 【性状】 无色至微黄色液体，有刺激的氨气味，有毒。 【溶解情况】 与水混溶，溶于 乙醇 、 乙醚 、 氯仿 。 【用途】 用于制备药...
中文名称： N-甲 基 吡咯烷酮 英文名称： 1-Methyl-2-pyrrolidinone 中文别名： NMP;1-甲基-2-吡咯烷酮;N-甲基吡咯烷酮(工业级);N-甲基吡咯烷酮(电子级) ;N-甲基 吡咯烷 CAS RN.： 872-50-4 分 子 式： C5H9NO 物化性质/性状： 无色透明油状液体，微有胺的气味。有吸湿性，在中性介质中稳定，在...
中文全称： 聚乙烯醇 吡咯烷酮 Polyvinylpyrrolidone, 英文缩写 ： PVP 基本资料(Basic Information) 分子式(Formula)： (C6H9NO)n 聚乙烯吡咯烷酮 分子量(Molecular Weight)： CAS No.： 9003-39-8 结构式(Struction)： 质量指标(Specificatio...
化学 名称： 交联聚乙烯基 吡咯烷酮 CTFA名称： Crosslinked Polyvinylpyrrolidone 性 质： 白色或近白色，具有吸湿性易流动的粉末，无臭或微臭，不溶于水、碱、酸及常用有机溶剂，具有很强的膨胀性能和与多类物质的络合能力。 应 用： 作为 稳定剂 用于啤酒、白酒、葡萄汁及果汁等饮料，延长其储存期。 在医药工业中主要用作片剂的 ...
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