...不明。 吞噬细胞缺陷发病机制可能有，中性粒细胞减少症，吞噬细胞的功能不足。 1.中性粒细胞减少症 先天性遗传性中性粒细胞减少症罕见。这类患儿多形核白细胞数低于5.0×108/L，表现了频繁感染。周期性中性粒细胞减少症，则按15～35天为一...
...（一）慢性肉芽肿病慢性肉芽肿症（chronicgranulomatous disease,CGD）约2/3为性联隐性遗传，1/3为常染色体隐性遗传。由遗传和生物化学研究表明，CGD有三种类型：有细胞色素b缺陷的性联CGD；细胞色素b正常的...
...结果显示CH50活性十分低下，则需进行每种补体成分的检测。如果一个患者有重茺感染但无抗体缺陷或吞噬细胞异常时，应行CH50检查;若CH50检查结果正常，则行APH50检查;如果APH50非常低或测不出其活性，则应行B因子测定，因�贖因子或I...
...磷酸化水平。IL-12亚单位p40基因缺失导致IL-12活性下降。IL-12受体缺陷，明显阻碍IFN-γ介导的巨噬细胞和T细胞免疫功能。这些基因突变的临床表现与干扰素-γ受体缺陷病相似。 （二）发病机制 IFN-γR1广泛存在于多种免疫活性...
...吞噬细胞异常时，应行CH50检查;若CH50检查结果正常，则行APH50检查;如果APH50非常低或测不出其活性，则应行B因子测定，因为在H因子或I因子缺乏时都会有B因子过度消耗，而B因子的原发缺陷至今尚未发现。...
...共济失调毛细胞血管扩张、wiskott-aldrich综合症 非特异性免疫 1．吞噬细胞缺陷1%～2%慢性肉芽肿病、白细胞粘附缺陷、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷、髓过氧化物酶缺陷 2．补体缺陷<1%补体1～9任一组分的缺陷、c1-抑制物缺乏、d...
...50测定的溶血试验可检测旁路途径成分缺陷。APH50正常提示有B因子、D因子、备解素、C3及C5—8存在。假如上述筛选试验结果显示CH50活性十分低下，则需进行每种补体成分的检测。假如一个患者有重茺感染但无抗体缺陷或吞噬细胞异常时，应行CH...
...糖蛋白缺乏有关的T细胞缺陷、与MHCⅠ或Ⅱ类抗原缺乏有关的T细胞缺陷3．B和T细胞缺陷10%～25%严重联合免疫缺陷、共济失调毛细胞血管扩张、Wiskott-Aldrich综合症非特异性免疫 1．吞噬细胞缺陷1%～2%慢性肉芽肿病、白细胞粘附...
...结果显示CH50活性十分低下，则需进行每种补体成分的检测。如果一个患者有重茺感染但无抗体缺陷或吞噬细胞异常时，应行CH50检查;若CH50检查结果正常，则行APH50检查;如果APH50非常低或测不出其活性，则应行B因子测定，因?贖因子或I...
...血管扩张、Wiskott-Aldrich综合症非特异性免疫 1．吞噬细胞缺陷1%～2%慢性肉芽肿病、白细胞粘附缺陷、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷、髓过氧化物酶缺陷2．补体缺陷＜1%补体1～9任一组分的缺陷、C1-抑制物缺乏、D或H或1因子缺乏、...
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