吞噬功能缺陷病 ，包括 慢性肉芽肿病 和Chediak-Higashi 综合征 。吞噬功能缺陷将导致机体对 病原微生物 的 易感性 增高，常发生各种 化脓 菌 感染 及 条件致病菌 的感染。 原发性 吞噬功能缺陷系指先天性或遗传性的内源性吞噬功能不全。 吞噬功能缺陷病的病因 (一)发病原因 吞噬细胞 的功能不足的病因，多为 遗传性疾病 。如CGD主要是伴性型...
1.预防遗传性 免疫缺陷 免疫缺陷的遗传因素占很大比重，尤其以严重者为最。因此，对有免疫缺陷倾向者，如反复罹患多发性化脓症者，无明显传染因子的 腹泻 者，经常施用抗生素抗感染者等，在婚前，应作免疫学检查。提请免疫实验室进行免疫细胞、血清免疫因子及有关的细胞因子检测，以及体外、体内免疫功能检验。同时，要作遗传查询，包括男女双方的个人既往史、家族史、畸形体等。对...
吞噬功能缺陷病，包括 慢性肉芽肿病 和Chediak-Higashi综合征。吞噬功能缺陷将导致机体对病原微生物的易感性增高，常发生各种化脓菌感染及条件致病菌的感染。原发性吞噬功能缺陷系指先天性或遗传性的内源性吞噬功能不全。
1. 慢性肉芽肿病 需与 肝脾肿大 、深部 脓肿 和 肺炎 。其他还有鼻炎、结膜炎、 皮炎 、 肝脓肿 等相鉴别。 2.Chédiak-Higashi综合征，需与白化病(黑色素细胞)、神经系统疾病(神经细胞)相鉴别。
(一)治疗 1. 慢性肉芽肿病 ，根据不同的致病菌给予积极的抗菌治疗。重组IFN-γ可促进细胞色素的转录，使细胞内超氧阴离子水平增加，初步结果有效。严重病例可予骨髓移植。 2.Chédiak-Higashi综合征以抗生素治疗感染为主，其他无特殊疗法。 (二)预后 1.慢性 肉芽肿 病 预后取决于是否及时诊断和治疗，一般预后差，很少能存活至20岁以上。 2.C...
(一)发病原因 吞噬细胞的功能不足的病因，多为遗传性疾病。如CGD主要是伴性型染色体遗传性疾病，但也可以常染色体隐性方式遗传，为此，女孩也可发病。因此患儿白细胞在实验室试验时，可证明吞噬细菌的白细胞耗氧量不增加，不形成过氧化物或过氧化氢，细菌不被杀死，同时还存在白细胞缺乏过氧化物酶，或缺乏6-磷酸 葡萄 糖脱氢酶，或缺乏丙酮酸盐激酶等。缺乏6-磷酸 葡萄 糖...
1. 慢性肉芽肿病 可并发 肝脾肿大 、深部 脓肿 和 肺炎 。其他还有鼻炎、结膜炎、 皮炎 、 肝脓肿 等。 2.Chédiak-Higashi综合征，可并发白化病(黑色素细胞)、神经系统疾病(神经细胞)和出血(血小板)。
...上表现为：反复性化脓菌感染、部分性眼和皮肤白化病、中枢神经系统异常，脏器有非恶性的淋巴细胞浸润，很多组织细胞内的溶酶体异常，导致感染(中性粒细胞)、白化病(黑色素细胞)、神经系统疾病(神经细胞)和出血(血小板)。 1.慢性 肉芽肿 病，根据临床表现和中性粒细胞杀菌功能低下可做出诊断。 2.Chédiak-Higashi综合征依据临床表现和实验室检查可作诊断。
...isease,CGD）约2/3为性联隐性 遗传 ，1/3为 常染色体隐性 遗传。由遗传和生物化学研究表明，CGD有三种类型：有 细胞色素 b缺陷的性联CGD；细胞色素b正常的 常染色体遗传 CGD和细胞色素b缺陷的常染色体遗传CGD。 CGD患者的 中性粒细胞 和 单核细胞 吞噬 细菌 后不能产后 呼吸 爆发，不能杀灭摄入的 致病菌 。 辅酶 Ⅱ(nicot...
...tous disease,CGD）约2/3为性联隐性遗传，1/3为常染色体隐性遗传。由遗传和生物化学研究表明，CGD有三种类型：有细胞色素b缺陷的性联CGD；细胞色素b正常的常染色体遗传CGD和细胞色素b缺陷的常染色体遗传CGD。 CGD患者的中性粒细胞和单核细胞吞噬细菌后不能产后呼吸爆发，不能杀灭摄入的致病菌。辅酶Ⅱ(nicotinamideadenine...
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